Клинический разбор ФГБУ «НМИЦК им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России 24 декабря 2025 года

24 декабря 2025 года в ФГБУ «НМИЦК им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России состоялся клинический разбор на тему: Трансплантация сердца у пациента с амилоидной наследственной транстиретиновой кардиомиопатией. Рассматривался клинический случай пациента 62 лет.

Диагнозы: клинический заключительный

Основное заболевание: I42.8 Системный ATTR-амилоидоз с поражением сердца (ортотопическая трансплантация сердца от 07.04.2020 г.), периферической нервной системы (прогрессирующая сенсо-моторная первично-аксональная полинейропатия с нарушением функции ходьбы с вегетативными нарушениями), наследственный тип (с.157Т>С (p.(Phe53Leu), р. F53L).

Осложнения основного заболевания: 1) Нарушения ритма сердца: пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, CHA2DS2-VASC 1 балл, HAS-BLED 2 балла, EHRA 1 Имплантация электрокардиостимулятора от 2018 года (удален при трансплантации сердца в 2020 г.). 2) Хроническая сердечная недостаточность с сохранной фракцией выброса 2 ст, III функционального класса.

Сопутствующие заболевания: 1) Последствия синдрома Рамсея Ханта: правосторонний прозопарез. Окклюзивный тромбоз бедренной вены слева, реканализированный тромбоз вен голени.

Лечащий врач:

Шошина Анастасия Александровна, отдел заболеваний миокарда и сердечной недостаточности НМИЦ кардиологии им. ак. Е.И. Чазова.

Докладчики:

1. Шошина Анастасия Александровна, врач-кардиолог, Отдел заболеваний миокарда и сердечной недостаточности НМИЦ кардиологии им. ак. Е.И. Чазова.
2. Чайковская Ольга Ярославна, врач функциональной диагностики, Отдел ультразвуковых методов исследования НМИЦ кардиологии им. ак. Е.И. Чазова.
3. Стукалова Ольга Владимировна, ведущий научный сотрудник Отдела томографии НМИЦ кардиологии им. ак. Е.И. Чазова, д.м.н.
4. Аншелес Алексей Аркадьевич, главный научный сотрудник Отдела радионуклидной диагностики и позитронно-эмиссионной томографии НМИЦ кардиологии им. ак. Е.И. Чазова, д.м.н.
5. Колоскова Надежда Николаевна, заведующая кардиологическим отделением НМИЦ ТИО им. ак. В.И. Шумакова, д.м.н.
6. Казиева Мария Сергеевна, врач-невролог Российского центра неврологии и нейронаук.

Вопросы для обсуждения:

1. Критерии прогрессирования заболевания – на что ориентироваться?
2. Особенности антикоагулянтной терапии.
3. Необходима ли терапия ХСН?
4. Дальнейшая тактика таргетной терапии: увеличение дозы тафамидиса или перевод на эплонтерсен?

Клинический разбор был проведен при участии сотрудников НИИ клинической кардиологии им. А.Л.Мясникова ФГБУ «НМИЦК им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России, ординаторов и аспирантов.

Презентация