Клинический разбор ФГБУ «НМИЦК им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России 18 июня 2025 года

18 июня 2025 года в ФГБУ «НМИЦК им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России состоялся клинический разбор, представивший клинический случай пациентки 47 лет с гипертрофической кардиомиопатией, индуцируемой обструкцией выносящего тракта левого желудочка и частыми пароксизмами фибрилляции предсердий, которые сопровождаются синкопальными состояниями.

Диагноз клинический: I42.1 Гипертрофическая кардиомиопатия с индуцируемой обструкцией выносящего тракта левого желудочка. Приобретенный порок сердца: миксоматозная дегенерация створок митрального клапана, недостаточность митрального клапана 3 степени (PISA - 0,87 см).

Сочетанные: Врожденный порок сердца: двустворчатый аортальный клапан.

Осложнения основного заболевания: Нарушение ритма и проводимости сердца: пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, тахисистолический вариант. Риск тромбоэмболических осложнений по шкале CHA2DS2-VASC - 2 балла, риск кровотечений по шкале HAS-BLED - 1 балл. EHRA - III. Радиочастотная катетерная абляция атриовентрикулярного соединения от 22.10.2024 г. Имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора Attesta DR MRI SureScan в режиме DDD от 24.07.2024 г. Хроническая сердечная недостаточность с сохранной фракцией выброса левого желудочка (по Симпсону более 60%), I ФК. Синкопальные состояния на фоне тахисистолической формы фибрилляции предсердий.

Сопутствующие заболевания: Первичный субклинический амиодарон-индуцированный гипотиреоз. Хронический атрофический гастрит. Хроническая железодефицитная анемия легкой степени тяжести, стадия компенсации. Миома матки, полименорея. Варикозная болезнь нижних конечностей, хроническая венозная недостаточность 2 степени. Дорсопатия, сколиоз позвоночника.

Докладчик: Штельмах Валентина Евгеньевна, аспирант 2 года обучения отдела проблем атеросклероза.

Содокладчики:

Устюжанин Дмитрий Владимирович, с.н.с. лаборатории магнитно-резонансной томографии Отдела томографии, к.м.н.;

Макеев Максим Игоревич, м.н.с. отдела ультразвуковых методов диагностики, к.м.н.

Вопросы для обсуждения:

1) Необходима ли редукция межжелудочковой перегородки у данной пациентки?

2) Митральная недостаточность 3 степени в комбинации с гипертрофической кардиомипатией с индуцируемой обструкцией выносящего тракта левого желудочка без симптомов сердечной недостаточности – наблюдение, MitraClip или пластика митрального клапана?

3)  Возможность установки левожелудочкового электрода у пациентки с митральной недостаточностью?

4) Причина синкопального состояния после выполненного хирургического лечения?

Клинический разбор был проведен при участии сотрудников, ординаторов и аспирантов НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦК им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России.

Презентация

В дискуссии приняли участие:

• Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич,
• Д.м.н., проф. Голицын Сергей Павлович,
• Д.м.н., проф. Карпов Юрий Александрович,
• Д.б.н., проф. Мелькумянц Артур Маркович,
• Д.м.н., проф. Сергиенко Игорь Владимирович,
• Д.м.н. Козлов Сергей Геннадьевич,
• К.м.н. Мершин Кирилл Вячеславович,
• К.м.н. Тюрина Александра Вячеславовна,
• К.м.н. Макеев Максим Игоревич,
• К.м.н. Мершин Кирилл Вячеславович,
• Аспирант Штельмах Валентина Евгеньевна (докладчик).

Генеральный директор ФГБУ “НМИЦ Кардиологии” Минздрава России, академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо большое, Валентина Евгеньевна. Пожалуйста, Игорь Владимирович.

Вопрос д.м.н., проф. Сергиенко Игоря Владимировича. Спасибо за интереснейший доклад. Если бы был доступ к мавакамтену, если бы он был в России или в кардиоцентре, мы бы назначили его этой пациентке? Если да, то потребовались бы для этого генетические исследования, чтобы ответить на вопрос, нужен ли этот препарат? Или в такой ситуации уже эффект от него был бы слишком сомнительный? Могли бы мы все-таки на этиологию, а не на следствие воздействовать? Какое ваше мнение? Спасибо.

Ответ аспирантки отдела проблем атеросклероза Штельмах Валентины Евгеньевны. Конечно, в первую очередь, желательно воздействовать на причину заболевания, а не на его последствия. Для назначения этого препарата генетическое типирование, насколько я знаю, необходимо. Данной пациентке, я хочу отметить, трижды было рекомендовано выполнение типирования, но пациентка отказалась от сдачи крови.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Она же сдает кровь на анализы?

Ответ аспирантки отдела проблем атеросклероза Штельмах Валентины Евгеньевны. Она сдала кровь на анализы, но она отказалась от дополнительного забора крови для генетического типирования.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Она отказалась именно от генетического типирования?

Ответ аспирантки отдела проблем атеросклероза Штельмах Валентины Евгеньевны. Да.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Отказ от «большого» хирургического вмешательства находится в этой же плоскости, скажем так, ее установок?

Ответ аспирантки отдела проблем атеросклероза Штельмах Валентины Евгеньевны. Да. Она абсолютно была не готова. Вплоть до того, что она была готова выписаться сразу же, как только об этом заходил разговор.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Напомните, кем она работает?

Ответ аспирантки отдела проблем атеросклероза Штельмах Валентины Евгеньевны. Сотрудник службы досмотра в метрополитене.

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Игорь Владимирович, вы удовлетворены ответом?

Д.м.н., проф. Сергиенко Игорь Владимирович. Да.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Меня, наверное, как и всех остальных коллег, заставил обратить на себя внимание факт, что пациентке до мая 2024 г. было выполнено 25 электроимпульсных терапий. Причем, в интервале между 2021 и 2023 годом было выполнено 17 процедур. Я понял, что эхокардиографического исследования у пациентки, поступавшей в стационар с пароксизмом фибрилляции предсердий, не было.

Ответ аспирантки отдела проблем атеросклероза Штельмах Валентины Евгеньевны. Я вас удивлю, Сергей Анатольевич, но эти исследования проводились. Первые данные эхокардиографии датированы 2022 годом. Уже тогда было выявлено утолщение межжелудочковой перегородки до 20-ти мм. Несмотря на это, никто диагноз гипертрофической кардиомиопатии не устанавливал. Пациентка выписывалась из стационаров с диагнозом «гипертоническая болезнь второй стадии». В осложнениях: «пароксизмальная форма фибрилляции предсердий».

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. То есть ЭхоКГ все-таки выполнялась?

Ответ аспирантки отдела проблем атеросклероза Штельмах Валентины Евгеньевны. Конечно. У нее имеется четыре протокола ЭхоКГ исследований до первой госпитализации ФГБУ НМИЦК.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Это была трансторакальная или чреспищеводная ЭхоКГ?

Ответ аспирантки отдела проблем атеросклероза Штельмах Валентины Евгеньевны. Трансторакальная.

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Понимаете, тут уже с точки зрения организации оказания помощи возникают вопросы, как наши коллеги действовали? Правильна ли была тактика в плане купирования приступов мерцательной аритмии без уточнения ситуации с возможным наличием внутрисердечных тромбов? Юрий Александрович, прошу.

Вопрос д.м.н., проф. Карпова Юрия Александровича. Получается, что больная госпитализируется, ей проводят электроимпульсную терапию, и дальше она выписывается, по-видимому, в тот же день. Есть такая практика. Помимо того, что там ЭхоКГ неправильно интерпретировали, у нее же имеются выраженные изменения ЭКГ. Как на это не обращалось внимание и никаким образом не интерпретировалось, это, конечно, большой вопрос к здравоохранению города. Я даже не знаю, как это назвать. Человек два года госпитализируется, ему проводят бесконечные кардиоверсии и не интерпретируют сильно измененную ЭКГ! Я так понимаю, что она в тот период времени и антикоагулянты, наверное, не принимала. Как такое могло быть вообще?

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Подождите, ривароксабан же был назначен.

Д.м.н., проф. Карпов Юрий Александрович. Это только здесь назначили.

Ответ аспирантки отдела проблем атеросклероза Штельмах Валентины Евгеньевны. С июля 2021 г., после первого пароксизма, ей был назначен эликвис в полной дозе на три месяца. Она прекратила прием препарата через три месяца.

Д.м.н., проф. Карпов Юрий Александрович. Это вы не отразили в докладе.

Ответ аспирантки отдела проблем атеросклероза Штельмах Валентины Евгеньевны. Только с февраля 2023 г. ей была назначена постоянная пероральная антикоагулянтная терапия ривароксабаном после консультации в кардиоцентре. Я хочу отметить по поводу этой пациентки, что она крайне низкокомплаентная. Эта пациентка из разряда тех, которую я оставлю в своих воспоминаниях навсегда, позвольте, так сказать. Она не понимала тяжесть своего состояния, не понимала необходимость терапии, необходимость обследования. Она хотела выписаться каждый день! Обследование, выбор тактики лечения и попытки убедить ее в том, что ей необходимо лечение, были очень сложные.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Почему коллеги (по-моему, это была больница Вересаева) думали о тромбоэмболии ветвей легочной артерии?

Ответ аспирантки отдела проблем атеросклероза Штельмах Валентины Евгеньевны. В связи с синкопальным состоянием. Я предполагаю, что они рассмотрели синкопальное состояние, как проявление тромбоэмболии ветвей легочной артерии.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Вы полагаете, что анемию удалось компенсировать благодаря двухвалентному железу. Также было отмечено, что у нее обильные месячные с образованием сгустков. Менструальный цикл восстановился или нет?

Ответ аспирантки отдела проблем атеросклероза Штельмах Валентины Евгеньевны. У нее регулярный менструальный цикл все это время. Избыточность менструальных выделений — проявление миомы и аденомиоза матки.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Избыточные менструальные выделения сохраняются или нет? Она же на антикоагулянтах.

Ответ аспирантки отдела проблем атеросклероза Штельмах Валентины Евгеньевны. На данный момент выделения меньше. Ей уже 48 лет. Она, вероятно, находится в пременопаузе.

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Понятно. Пожалуйста, Артур Маркович.

Вопрос д.б.н., проф. Мелькумянц Артура Марковича. У меня вопрос в продолжение того, что спрашивал Игорь Владимирович. Насколько я знаю, мавакамтен назначается при выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка. Вы смотрели градиент давления в выносящем тракте при нагрузке?

Ответ аспирантки отдела проблем атеросклероза Штельмах Валентины Евгеньевны. Ей выполнялась проба Вальсальвы.

Вопрос д.б.н., проф. Мелькумянц Артура Марковича. Какой результат?

Ответ аспирантки отдела проблем атеросклероза Штельмах Валентины Евгеньевны. Градиент давления при нагрузке равнялся 30 мм рт.ст.

Д.б.н., проф. Мелькумянц Артур Маркович. Спасибо.

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Коллеги, больше нет вопросов к Валентине Евгеньевне? Спасибо. Можно садиться. Коллеги, я прошу активно обсудить данную ситуацию. Она, казалось бы, должна быть не очень сложной, потому что не очень много переменных, но соединить одно с другим с учетом субъективных обстоятельств здесь получается непросто. Напоминаю, у пациентки синкопальные состояния, ассоциированные с приступами мерцательной аритмии. Все это проходит на фоне резко увеличенного объема левого предсердия, по всей видимости являющегося следствием двух процессов: митральной регургитации третьей степени и гипертрофической кардиомиопатии, которая сама по себе является, видимо, достаточным механизмом для развития диастолической недостаточности и нарушения трансмитрального кровотока. Качество жизни у пациентки явно страдает. Плюс ко всему, сама по себе гипертрофическая кардиомиопатия – это риск внезапной сердечной смерти. С учетом всех этих обстоятельств, давайте выскажемся и постараемся изложить потом на бумаге наше заключение, как рекомендацию по лечению и дальнейшему медикаментозному сопровождению данной пациентки. Прошу высказываться. Мне кажется, вопросы четко сформулированы, надо получить ответы. Давненько у нас не было такого молчаливого клинического разбора. Пожалуйста, Максим Игоревич.

К.м.н. Макеев Максим Игоревич. Разрешите поделиться своим мнением. Мы видим пациентку, у которой на протяжении нескольких лет отмечается прогрессирование митральной недостаточности. Причем исходно ее генез - дегенеративные изменения створок митрального клапана. С течением времени мы наблюдаем расширение левого предсердия, которое в дальнейшем приведет к расширению фиброзного кольца (мы это уже видим) и развитию так называемой атриальной формы митральной недостаточности. Здесь стоит вопрос по поводу проведения операции по установке системы MitraClip. Если следовать современным рекомендациям, то подобная операция показана пациентам высокого хирургического риска при подходящей анатомии митрального клапана. Риск, наверное, у пациентки невысокий, но с технической точки зрения проведение операции MitraClip возможно. В продолжение вопроса Артура Марковича по поводу индуцированной обструкции выносящего тракта левого желудочка. Действительно, при пробе Вальсальвы она не смогла выполнить ее адекватно, но в данном случае у нас есть такая опция, как стресс-эхокардиография на предмет выявления обструкции выносящего тракта левого желудочка при физической нагрузке. У пациентки асимптомное течение митральной недостаточности, но при этом мы видим давление в легочной артерии равное 45 мм. рт. ст., и объяснить, кроме как наличием митральной недостаточности это повышение невозможно. В связи с этим возможно проведение стресс-эхокардиографии на предмет индукции возможных симптомов.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Максим Юрьевич, наш собственный опыт, наверное, еще недостаточен в плане длительности наблюдения за пациентами, у которых была эта операция произведена. Что в этом плане говорят данные других центров, зарубежных центров? Насколько стабилен результат, который получается по итогам выполнения операции MitraClip?

Ответ к.м.н. Макеева Максима Игоревича. Действительно, у пациентов с первичным генезом митральной регургитации ее возврат после операции MitraClip отмечается чаще, чем при вторичном генезе митральной регургитации. Как не раз отмечал лечащий доктор, пациентка категорически отказывается от хирургического вмешательства на открытом сердце. С целью уменьшения митральной недостаточности на какой-то срок, может быть, пока пациентка не созреет для вмешательства на открытом сердце, имеет смысл рассмотреть проведение операции MitraClip.

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо. Артур Маркович, прошу.

Д.б.н., проф. Мелькумянц Артур Маркович. Я прошу прощения, что, не будучи врачом, позволяю себе высказываться. Совершенно очевидно, что в отсутствие высокого градиента в выносящем тракте левого желудочка и при наличии увеличенного левого предсердия при нормальной фракции выброса, с физической точки зрения все проблемы связаны с митральной недостаточностью и высокой степенью регургитации. Нужно осуществлять вмешательство на митральном клапане в первую очередь, а потом уже смотреть дальнейший ход событий.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. То есть какие-либо оперативные вмешательства на перегородке?

Ответ д.б.н., проф. Мелькумянц Артура Марковича. Это второй вопрос, потому что фракция выброса нормальная, а левое предсердие сильно расширено. Ясно, что идет большой обратный поток. Поскольку небольшой градиент давления в выносящем тракте, то нет особенного сопротивления выбросу из левого желудочка. Очень хорошая возможность вернуться крови обратно, она и возвращается. Только что Максим Игоревич говорил, что давление в легочной артерии 45 мм рт.ст. То есть там уже все пошло.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. После того как уменьшится степень митральной регургитации, величина ударного объема должна возрасти. При этом градиент сохранится или изменится?

Ответ д.б.н., проф. Мелькумянц Артура Марковича. Вот тогда он естественно увеличится и в покое, и при нагрузке. Возникнет следующий этап принятия решений. Поскольку эта пациентка явно не согласится на операцию септальной миотомии, то здесь возникнет вопрос, где достать мавакамтен? Он ровно для этого и применяется, в таких ситуациях, но очень дорого стоит и совершенно недоступен.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Он разве в нашей стране продается? Он же не зарегистрирован.

Ответ д.б.н., проф. Мелькумянц Артура Марковича. Нет. Он три года назад зарегистрирован в FDA с большим скандалом, потому что первоначальная цена была абсолютно неприличной. Поскандалили, и она стала более или менее приличной для обладателей американской страховки.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Спасибо. Валентина Евгеньевна, скажите, за время наблюдения за пациенткой по данным ЭхоКГ толщина стенок левого желудочка меняется или нет?

Ответ аспирантки отдела проблем атеросклероза Штельмах Валентины Евгеньевны. Сергей Анатольевич, по данным контрольных эхокардиографий от начала 2025 г. толщина стенок не изменилась, такой же и осталась.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. То есть прогресса гипертрофии нет?

Ответ аспирантки отдела проблем атеросклероза Штельмах Валентины Евгеньевны. Нет.

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо. Сергей Павлович, прошу вас.

Вопрос д.м.н., проф. Голицына Сергея Павловича. Я хотел бы только задать уточняющий вопрос. Мы с Валентиной Евгеньевной встречались, по-моему, на прошлой неделе, но в докладе это не прозвучало. Полгода после выполнения вмешательства с пациенткой все хорошо?

Ответ аспирантки отдела проблем атеросклероза Штельмах Валентины Евгеньевны. Да.

Вопрос д.м.н., проф. Голицына Сергея Павловича. Она не вызывает скорую, у нее нет приступов сердцебиения, стимулятор работает нормально, качество жизни повысилось на несколько ступенек вверх. Правильно я понимаю?

Ответ аспирантки отдела проблем атеросклероза Штельмах Валентины Евгеньевны. Если говорить откровенно, у нее был один эпизод синкопального состояния, но он абсолютно не связан с тахикардией. Мы провели проверку электрокардиостимулятора, он работал корректно.

Вопрос д.м.н., проф. Голицына Сергея Павловича. Что было в момент обморока?

Ответ аспирантки отдела проблем атеросклероза Штельмах Валентины Евгеньевны. Персистирующая фибрилляция/трепетание предсердий, желудочковый ритм электрокардиостимулятора с частотой 70 уд/мин в течение всех суток. У пациентки это был день годовщины смерти мужа. Вероятнее всего, обморок был связан с резким скачком артериального давления.

Вопрос д.м.н., проф. Голицына Сергея Павловича. Я все-таки хотел бы уточнить: качество жизни у пациентки улучшилось, приступов сердцебиения нет, обмороков прежнего характера нет, они не повторяются? Единственный обморок, по вашему мнению, связан с какими-то особыми обстоятельствами и не имеет прямого отношения к заболеванию.

Ответ аспирантки отдела проблем атеросклероза Штельмах Валентины Евгеньевны. Да.

Д.м.н., проф. Голицын Сергей Павлович. То есть все хорошо с точки зрения клинической картины. Я не по инструментальным моментам сейчас говорю. Я говорю с точки зрения того, как прошли эти полгода. Для пациентки это относительно благоприятный, благополучный период по ее самочувствию, по ее качеству жизни.

Аспирантка отдела проблем атеросклероза Штельмах Валентина Евгеньевна. Да.

Д.м.н., проф. Голицын Сергей Павлович. Просто это в вашем докладе не совсем прозвучало, и я попросил, чтобы вы конкретизировали. Значит, пациентке стало лучше после того, как ей создали искусственную полную поперечную блокаду, имплантировали кардиостимулятор. Принятие такого решения всякий раз у такого рода пациентов – очень трудное решение для врача. Когда объясняешь пациенту о том, что он становится пожизненно зависимым от кардиостимулятора, для пациента это тоже сложное решение. В данном случае при всех сложностях характера, которые нам описали лечащие врачи, больная все-таки согласилась. Если давать оценку, исходя из субъективно изменившейся картины, больной действительно хорошо. Этот метод лечения больных, страдающих фибрилляцией предсердий, наименее изучен среди всех тех методов, которые используются в клинической практике. На сегодняшний день нет ни одного проспективного рандомизированного исследования, посвященного этой проблеме, но есть два ретроспективных исследования. Первое из них опубликовано в конце 90-х годов. Американцы опубликовали ретроспективный анализ базы клиники Мейо. В анализ вошло чуть больше 350 человек. Они 10 лет собирали этих пациентов, потом 5 лет за ними наблюдали. Оказалось, что частота случаев смерти и риск смерти у пациентов, которым выполнена аблация и имплантируется стимулятор, достоверно выше, чем у пациентов, не подвергшихся аблации. Здесь необходимы две оговорки. Первая – в 90-е годы не были доступны стимуляторы, обеспечивающие более физиологичные режимы стимуляции, в частности, наличие частотной адаптации в зависимости от уровня физической активности. Второе – это было не рандомизированное исследование. Когда сравнили группы, оказалось, что в группу с выполненной аблацией вошли пациенты, наиболее коморбидные, наиболее тяжелые с точки зрения кардиологической картины. Больше было постинфарктных больных, с низкой фракцией выброса, с сердечной недостаточностью. Вместе с тем, такой испуг был вызван этой публикацией клиники Мейо, что до сих пор эхо этих впечатлений сохраняется в кардиологическом сообществе. Когда планировалось такого рода вмешательство, врачей обязывали предупреждать, что пациенту станет легче, но умереть он может быстрее, чем хотелось бы. Вторая публикация вышла 5-6 лет тому назад. Это был тоже ретроспективной анализ базы данных университетской клиники Тура во Франции. Туда вошло в два раза больше пациентов, и там был 8-летний срок наблюдения. Этот ретроспективный анализ был проведен в сопоставимых группах пациентов. Группы были сформированы на основе формирования эквивалентных пар, так называемых псевдорандомизаций. В абсолютно сопоставимых группах при 8-летнем наблюдении было показано, что у этой категории больных, абсолютно рефрактерных противоаритмическому лечению и попыткам контроля частоты сердечных сокращений, выполнение аблации обеспечивает почти двукратное снижение риска смерти от всех причин и почти двукратное снижение риска смерти от сердечно-сосудистых причин. По этой причине и в российских рекомендациях, и в последней версии европейских рекомендаций, класс рекомендаций — не 1, а все-таки 2А, и уровень доказательности — B. У меня после этой французской публикации принципиально изменилось отношение к попыткам выполнения такого рода вмешательства у данной категории больных. Конечно же, это последний шаг и формулировка такая, что аблация с имплантацией стимулятора показана в том случае, если антиаритмики не помогают или дают массу побочных эффектов, их невозможно действительно применять; если средства контроля частоты сердечных сокращений неэффективны, как у нашей пациентки; если катетерная аблация, направленная на радикальное устранение фибрилляции предсердий, нацеленная на изоляцию легочных вен, невозможна, невыполнима или неэффективна. Шансы же такой аблации, как уже убедительно представила Валентина Евгеньевна, здесь крайне невелики. Если мы рассчитываем эффективность в стандартной ситуации, она  примерно равна 70%, здесь эффективность будет в два, а то и больше раз меньше. На фоне такой атриомегалии, при такой степени митральной регургитации шанс успеха от радикальной катетерной аблации практически стремится к нулю. Поэтому, я думаю, что коллеги, которые приняли это решение, приняли его правильно. Конечно, можно было бы попробовать, горячих рук в наших стенах много, выполнить изоляцию легочных вен, но заведомо это было бы неэффективно. Тем более, что предсердие продолжает «расползаться». За последние полгода оно увеличилось еще больше. Поэтому, мне кажется, что решение полгода назад было принято правильно. Что касается дефибриллятора, по калькулятору, на который ссылалась Валентина Евгеньевна, количества баллов недостаточно, чтобы провести апгрейд имплантированного устройства. Спасибо!

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Спасибо большое, Сергей Павлович! Предсердие продолжает увеличиваться, и сейчас это выходит у нас на первый план. Это не просто ухудшение гемодинамики с развитием легочной гипертонии и сердечной недостаточности, но это еще и вероятность увеличения образования тромбов и тромбоэмболических осложнений. Что сейчас у нас является препятствием для выполнения операции на митральном клапане?

Ответ аспирантки отдела проблем атеросклероза Штельмах Валентины Евгеньевны. Если рассматривать операцию на открытом сердце, это отказ пациентки. Для проведения операции MitraClip препятствий в общем-то нет. Учитывая наличие гипертрофической кардиомиопатии, пациентку мы отправили на консультацию в РНЦХ им. Б.В. Петровского. Если они дальше будут придерживаться тактики наблюдения, то, вероятнее всего, придется пациентку, конечно, вернуть.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. В РНЦХ им. Б.В. Петровского вы отправили ее с замыслом сделать одновременно и пластику митрального клапана, и миотомию?

Ответ аспирантки отдела проблем атеросклероза Штельмах Валентины Евгеньевны. Нет. У нее нет показаний к миотомии на данный момент нет.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Градиент-то есть все-таки?

Ответ аспирантки отдела проблем атеросклероза Штельмах Валентины Евгеньевны. Градиент присутствует, но недостаточный для проведения миотомии. Если будет оперативное вмешательство на открытом сердце, то есть пластика митрального клапана, вопрос о проведении миотомии будет решаться интраоперационно. Как мне кажется, самая большая сложность — как раз то, что придется решать объем оперативного лечения интраоперационно.

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо. Кирилл Вячеславович.

К.м.н. Мершин Кирилл Вячеславович. Здравствуйте. Можно небольшой комментарий дам по поводу миотомии? Буквально две недели назад с профессором Демешкевичем я ездил в Астрахань по поводу операции у больных с гипертрофической кардиомиопатией. Он оперирует пациентов даже без градиента в выносящем тракте левого желудочка. Делается не только миотомия перегородки, часто миотомия дополняется еще и рассечением между папиллярными мышцами. То есть, есть дополнительные трабекулы, есть дополнительные хорды в полости у этих пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. Поэтому операция называется расширенная миоэктомия.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. То есть с увеличением объема операции?

Ответ к.м.н. Мершина Кирилла Вячеславовича. Да. Операция гораздо больше в себя включает, чем просто удаление части перегородки. Таким образом у этих больных удается и полость увеличить, которая часто уменьшена.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Эта пациентка не к Демешкевичу ездила?

Ответ аспирантки отдела проблем атеросклероза Штельмах Валентины Евгеньевны. Нет.

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Сергей Павлович, прошу.

Д.м.н., проф. Голицын Сергей Павлович. Сделаю короткое дополнение, которое я упустил. Сам факт электростимуляции верхушки правого желудочка у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией является способом препятствия формированию градиента у этой категории больных. Так что стимуляция ее верхушки работает против градиента.

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Понятно. Спасибо. Пожалуйста, вы подняли руку.

К.м.н. Тюрина Александра Вячеславовна. Коллеги, у меня вопрос для обсуждения. Насколько целесообразно таким пациентам с гипертрофической кардиомиопатией рассматривать операцию MitraClip? Мы механически соединяем створки, но гемодинамические силы никуда не деваются. Утолщенная межжелудочковая перегородка будет приводить к тому, что ускоренный поток крови будет притягивать переднюю створку митрального клапана к перегородке в систолу. Вероятно, очень скоро клипса, будет несостоятельна. Тогда, наверное, такой пациентке, с учетом того, что она молода и операбельна, если не брать в расчет, что она просто не согласна на операцию, стоит рассматривать пластику митрального клапана?

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо. Коллеги, кто-то будет от отдела выступать или нет? Сергей Геннадьевич, берите на себя.

Вопрос д.м.н. Козлова Сергея Геннадьевича. Очень сложная пациентка, как характерологически, так и своей полиморбидностью. Я хотел бы обратить внимание, что достаточно быстро развивались события. Когда она первый раз попала в наше поле зрения, еще возможно было проведение аблации устьев легочных вен, но все стремительно ухудшалось. Мы понимали, что больная в любую секунду может погибнуть, поэтому приняли такое решение, какое приняли. По-видимому, оно оказалось правильным — больная жива и достаточно неплохо себя чувствует. Я бы хотел, чтобы присутствующий хирург нам в первую очередь сказал, что делать с ее митральной недостаточностью? Был ли опыт подобных операций с таким букетом заболеваний, и какие результаты? Мне кажется, недалек тот час, когда станет вопрос: что делать с митральным клапаном? В связи с тем, что болезнь прогрессирует достаточно быстро, этот вопрос может возникнуть, наверное, уже в этом году.

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Кирилл Вячеславович, пожалуйста.

Ответ к.м.н. Мершина Кирилла Вячеславовича. Проблема митрального клапана у этих пациентов достаточно серьезная. Трудно делать пластику этим пациентам. У нас в двух случаях это закончилось протезированием клапана, потому что механизм митральной регургитации часто комплексный, связанный с переднесистолическим движением передней створки. Если это переднесистолическое движение остается, то никакие манипуляции с задней створкой, с уменьшением фиброзного кольца не приводят к положительному результату. С другой стороны, конечно, что-то надо делать с этой митральной недостаточностью. В конце концов, возможно, более целесообразно протезировать клапан, если не удастся сделать его пластику. По-видимому, гипертрофированный миокард не дает расширяться полости. При классической митральной недостаточности постепенно будет происходить расширение полости левого желудочка. Здесь, как мы видим, этого не происходит.

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо большое! Сергей Геннадьевич.

Вопрос д.м.н. Козлова Сергея Геннадьевича. Основной вопрос у нас такой: что должно быть пусковым моментом, чтобы ее начать уговаривать на эту операцию?

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Пусковой момент есть — увеличивается левое предсердие.

Д.м.н. Козлов Сергей Геннадьевич. То есть уже сейчас можно этот вопрос рассматривать, либо надо ждать, когда клиника какая-то появится.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Сейчас объем левого предсердия уже 150 миллилитров? Что еще надо?

Д.м.н. Козлов Сергей Геннадьевич. Клиника. В общем-то, она ведет обычный образ жизни, у нее сердечная недостаточность отсутствует.

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Это пока отсутствует. Легочная гипертензия уже 45 мм рт.ст.; 962 пг/мл — NT-proBNP.

К.м.н. Мершин Кирилл Вячеславович. Да, здесь, к сожалению, очень сложно дифференцировать — причина всех развивающихся изменений в гипертрофии или в митральной недостаточности. К сожалению, мы не сможем разделить и как-то для себя четко понять. Известно, что тяжелая митральная недостаточность даже при асимптомном течении — уже снижение продолжительности жизни. То есть кривая выживаемости у этих больных уже снижена по сравнению с обычной популяцией, сопоставимой по возрасту.

Генеральный директор ФГБУ “НМИЦ Кардиологии” Минздрава России, академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо. Коллеги, есть еще желающие что-либо сказать? Давайте, подводить черту. У меня нет чувства удовлетворенности от результатов нашего клинического разбора, не потому что он не тщательно подготовлен, а потому что, действительно, решение принимать трудновато. Хотя в плане полноты информации очень бы хотелось, конечно, еще и диастолическую функцию хорошо показать, что чрезвычайно важно было бы для данной клинической ситуации, но мы догадываемся, что она существенно изменена. Если говорить о проблемах, которые мы должны решить, одну частично, как могли, вроде бы мы решили — имплантировали кардиостимулятор, произведена аблация. В этом плане сделали, что могли. Пытаться сделать еще радиочастотную абляцию в устье легочных вен, чтобы уменьшить количество пароксизмов мерцательной аритмии, при таких объемах левого предсердия, мне кажется, «попахивает» избыточностью. Теперь у нас остаются две явно существующие проблемы. Проблема номер один — недостаточность митрального клапана. Вторая, хотим мы того или не хотим, но есть еще и градиент давления в выносящем тракте левого желудочка, который тоже имеет свое патофизиологическое и патогенетическое значение. Поэтому правильно было бы сделать, конечно, операцию. Спасибо Кириллу Вячеславовичу, вы рассказали про опыт профессора Демешкевича, что миотомия допустима и при отсутствии большого градиента. Это было бы, наверное, правильно с точки зрения улучшения прогноза, хотя успокаивает то, что в течение двух лет наблюдения мы не увидели увеличения толщины межжелудочковой перегородки. Это успокаивает, но кто знает, как оно будет дальше, а пациентке еще меньше 50-ти лет. Комбинация открытой операции, возможно, еще и с рассечением папиллярных мышц, таким образом увеличением объема левого желудочка, была бы правильным вариантом для данной клинической ситуации, но пациентка отказывается. Мы не будем давать оценку ее позиции. Она хозяин самой себя, своего тела, своего сердца, и мы должны уважать ее позицию — она такова. Что является причиной? Это тоже, скажем, сложный вопрос. Здесь бросаться в дебри психологии, психотерапии — у нас просто не хватит для этого возможности и компетенции. Я, например, из опыта своего общения с подобными ситуациями ни разу не видел позитивного решения, когда психолог или психотерапевт помогли бы найти правильное решение. Чаще всего, если это и удается, то лечащим врачам, потому что они представляют более значимую роль для пациента. Итак, мы уважаем ее позицию, и мы должны стараться помочь, и остается у нас только операция MitraClip. Максим Игоревич сказал, что с точки зрения ЭхоКГ это выполнимая операция. Это даст, наверное, какой-то позитивный эффект. Насколько этого хватит, никто не знает. Что касается дальнейшей судьбы, хотелось бы ее отслеживать. Это очень важно не только для личного опыта лечащего врача, но важно и для накопления нашего опыта в целом. Ситуация не типичная, не стандартная, но возможны ее повторения. Что касается медикаментозной терапии, здесь тоже все сделано правильно с точки зрения наших существующих возможностей. Будем надеяться, что препараты, которые позволят контролировать гипертрофические процессы, когда-нибудь появятся на нашем рынке, или как результат импорта, или как результат наших собственных достижений. Я благодарен, во-первых, Валентине Евгеньевне, потому что она сегодня представляла отдел. Я благодарен также Сергею Геннадьевичу, который помог ей представлять отдел. Безусловно, Сергею Павловичу Голицыну, аритмологам, которые тоже принимали участие в этом процессе, Максиму Игоревичу, Кириллу Вячеславовичу и Дмитрию Владимировичу. Большое спасибо всем за участие! Клинический разбор завершен.