Кардиомиопатии (КМП) — собирательное название для множества заболеваний сердца, связанных с нарушением его структуры и функции, не связанные с коронарным атеросклерозом, артериальной гипертонией и пороками сердца.
Причины кардиомиопатий
Кардиомиопатии являются гетерогенной группой заболеваний. Основными причинами развития кардиомиопатий являются:
- генетические мутации
- инфекции
- химиотерапия
- системные/аутоиммунные заболевания
- злоупотребление алкоголем/наркотиками
- метаболические нарушения (гемохроматоз, амилоидоз, дефицит витамина B1)
- беременность.
Выделяют 5 видов КМП:
Дилатационная КМП характеризуется расширением левого или обоих желудочков сердца, нарушением сократительной функции миокарда.
Гипертрофическая КМП связана с гипертрофией миокарда левого желудочка (более 1,5 см), развившейся в отсутствие каких-либо других заболеваний, которые могли бы вызвать гипертрофию такой степени.
Рестриктивная КМП- это поражение миокарда, при котором повышается жесткость миокарда одного или обоих желудочков сердца при сохраненной сократимости на ранних стадиях заболевания и практически нормальной толщине стенок сердца (исключение составляют инфильтративные заболевания и болезни накопления, такие как амилоидная кардиомиопатия, гемохроматоз и другие).
Аритмогенная дисплазия правого желудочка - заболевание сердечной мышцы правого желудочка, характеризующееся прогрессирующим замещением миокарда фиброзно-жировой тканью, которая может служить причиной желудочковых аритмий, необъяснимых обмороков или внезапной сердечной смерти. Также существует и поражение левого желудочка, что встречается гораздо реже.
Недилатационная кардиомиопатия – этот вид кардиомиопатии стали выделять недавно, она характеризуется снижением сократительной способности миокарда без значительного расширения (дилатации) полостей сердца или даже при нормальной сократительной способности миокарда и наличием фиброза неишемического происхождения по данным МРТ сердца с контрастированием.
Ранее рассматривали отдельным видом КМП - Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ). Это редкая форма кардиомиопатий, для которой характерна патологическая трабекулярность миокарда левого желудочка с формированием двух слоев миокарда – компактного (нормального) и некомпактного. В настоящее время этот вид кардиомиопатии относят к дилатационной или недилатационной кардиомиопатии.
Генетически обусловленные КМП, например, гипертрофическая, аритмогенная, губчатая, некоторые случаи дилатационной КМП, развиваются из-за врожденного генетического дефекта, влияющего на структуру или функционирование генов, контролирующих развитие сердца. Симптомы могут проявляться с рождения или отсрочено, в подростковом возрасте или даже позже. Во многих случаях имеется сочетание генетической предрасположенности к развитию КМП и внешнего воздействия инфекций, токсических веществ, лекарственных препаратов и других неблагоприятных факторов. Родственники таких пациентов должны регулярно обследоваться, а при выявлении у пациентов генетической мутации дополнительно проходить генетическое тестирование.
В каких случая может возникнуть подозрение на генетически обусловленное заболевание сердца?
При наличии в вашей семье случаев сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма, внезапной смерти неустановленной этиологии или любых других системных мышечных заболеваний в достаточно молодом возрасте (менее 55 лет) можно заподозрить генетически обусловленное заболевание сердца.
Симптомы КМП
Начало заболевания может различаться при разных видах кардиомиопатий. Появление обмороков, перебоев в работе сердца, приступов учащенного сердцебиения, боли в области сердца, симптомов сердечной недостаточности (одышка, отеки нижних конечностей) требует обязательного обращения к врачу.
Какое диагностическое обследование предстоит пациентам, обращающимся к кардиологу для диагностики болезни сердца?
Сбор анамнеза (история заболевания), включающий в себя следующую информацию: семейные заболевания, недавно перенесенные инфекции (болезнь Лайма, вирусные инфекции), токсические причины (алкоголь, химиотерапия, злоупотребление наркотиками), системные заболевания (воспаление, заболевания или жалобы, связанные с другими органами, включая почки, печень, суставы, легкие).
Регистрация электрокардиограммы.
Взятие анализов крови для проверки работы других органов.
Визуализация сердца: эхокардиография и магнитно-резонансная томография (МРТ) для оценки размеров сердца, его систолической (способность сокращаться) и диастолической (способность расслабляться) функции, толщины стенок, выявления изменений клапанов и миокарда (наличие патологических включений, таких как амилоид и железо, а также зон фиброза и рубцов).
Лечение КМП
Лечение КМП заключается в исключении устранимых причин (например, химиотерапии, алкоголя или инфекций), и в назначении соответствующих лекарственных препаратов для лечения сердечной недостаточности или аритмии. Некоторым пациентам может потребоваться использование хирургических методов лечения: имплантации электрокардиостимулятора, кардиовертера-дефибриллятора, катетерной аблации аритмогенных зон, проведения ресинхронизирующей терапии, модуляции сердечной сократимости, иссечение утолщенной межжелудочковой перегородки. В самых тяжелых случаях пациенты направляются на трансплантацию сердца или имплантацию искусственного левого желудочка. Сейчас на основании углубленной информации о молекулярных изменениях, происходящих в сердце, исследуются новые перспективные методы лечения.
Прогноз заболевания зависит как от вида КМП, так и от своевременной постановки диагноза, поэтому раннее обращение к врачу является важным условием успешного лечения.