Опубликованный опыт применения имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов (ИКД) у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) для предотвращения внезапной смерти ограничивается в основном относительно небольшими когортами, набранными преимущественно в отдельных странах или регионах мира. Стратегия отбора пациентов для имплантации устройств с целью первичной профилактики по-прежнему дискутируется, поэтому анализ опыта применения приборов, выявление предикторов их срабатывания принципиально важен.
В журнале Circulation опубликованы результаты крупного многоцентрового международного наблюдательного исследования, посвященного данной теме. Были ретроспективно проанализированы базы данных 25 центров ГКМП (8 — в США, 9 — в Европе, 4 — в Азии и по 1 — в Австралии, Африке, Мексике и Южной Америке) с целью выявления последовательно включённых пациентов с ГКМП и ИКД (1992–2024), наблюдавшихся в течение 7±6 лет (до 32 лет) для оценки клинических исходов.
Были идентифицированы 3387 пациентов (63% мужчин). Средняя толщина миокарда левого желудочка составляла 22±7 мм. ИКД были имплантированы участникам в среднем в возрасте 47±17 лет. За период наблюдения у 550 пациентов (16%) отмечалось ≥1 обоснованного срабатывания ИКД (2,6% в год), в том числе у 86 из 247 пациентов, которым устройство имплантировали с целью вторичной профилактики (35% [6,4% в год]), и у 464 из 3140 пациентов, которым ИКД имплантировали с целью первичной профилактики (15% [2,2% в год]). Обоснованное срабатывание имело место у 464 пациентов группы первичной профилактики в среднем возрасте 49±17 лет; медиана времени до первого обоснованного срабатывания составила 4 года после имплантации ИКД. У 16% из них первое обоснованное срабатывание произошло через ≥10 лет после имплантации, а у 47% отмечались множественные срабатывания. Независимыми предикторами обоснованного срабатывания ИКД были обмороки неясной этиологии, аневризмы верхушки левого желудочка, систолическая дисфункция левого желудочка и неустойчивая желудочковая тахикардия при амбулаторном мониторировании. Из 3140 пациентов группы первичной профилактики 2946 выжили (94%), а 194 умерли (6%) (0,8% в год), в том числе 68 — вследствие ГКМП (0,3% в год), преимущественно от терминальной сердечной недостаточности (n=43) или инсульта (n=9). 11 пациентов (0,4%) умерли внезапно. Нарушение работы устройств возникали у 2,4% пациентов с угрожающими жизни желудочковыми тахиаритмиями.
Данное наблюдательное исследование на сегодня является крупнейшим. Наличие ИКД позволяло купировать потенциально летальные желудочковые тахиаритмии у каждого шестого пациента при низких показателях ГКМП-ассоциированной смертности. Эти новые данные демонстрируют эффективность стратегии применения ИКД, которая, вероятно, благоприятно изменила естественное течение заболевания у многих пациентов с ГКМП во всём мире.
По материалам:
Rowin EJ, Maron BJ, Siontis KC, et al. International Experience With Implantable Cardioverter Defibrillators for the Prevention of Sudden Death in High-Risk Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy. Circulation. 2026 Aug 25. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.125.078597. Epub ahead of print.
Текст: Шахматова О.О.