В консенсусе освещаются подходы к назначению терапии и снижению риска кровотечений у пациентов с такими врожденными нарушениями свертывания, как болезнь Виллебранда (1), патологией тромбоцитарного звена (2), гемофилия A и В (3) и более редкие заболевания, связанные с дефицитом различных факторов свертывания (4).
Основные тезисы:
1) Для всех решений по лечению мы рекомендуем привлекать гематолога с опытом в лечении нарушений свертываемости крови (3/4).
2) Пациентам, проходящим коронарную ангиографию и ЧКВ, рекомендуется:
- Предпочитать радиальный, а не бедренный доступ (3/4).
- Использовать НФГ (или бивалирудин, если пациенты не могут принимать НФГ) с восполнением факторов свертывания (3/4).
- Длительность двойной антитромбоцитарной терапии (ДАТ), включающей аспирин и клопидогрел, не более 1 месяца (3/4).
- Вводить во время ДАТ концентрат факторов свертывания, хотя это может не потребоваться пациентам с гемофилией А, проходящим лечение эмицизумабом (2/4).
- После ДАТ продолжить аспирин в низкой дозе с продолжением регулярного восполнения факторов у пациента во время долгосрочной монотерапии антиагрегантом (2/4).
3) Пациентам с ОКС рекомендуется:
- Использовать медикаментозное и интервенционное лечение в соответствии с рекомендациями ESC 2023 года по лечению ОКС, как показано для пациентов с высоким риском кровотечения (2/4).
- Для пациентов с ИМ с подъемом сегмента ST, перенесших первичное ЧКВ без НФГ или НМГ, измерять уровни факторов свертывания сразу после ЧКВ и использовать заместительную терапию по мере необходимости (2/4).
- При ИМ без подъема сегмента ST или нестабильной стенокардии провести заместительную терапию с введением факторов свертывания перед ЧКВ (замещение факторов свертывания будет зависеть от тяжести гемофилии/дефицита факторов свертывания) (2/4).
- Использовать нагрузку аспирином после постановки диагноза с последующей поддерживающей дозой, в то время как нагрузка перед ЧКВ ингибитором P2Y12, как правило, не рекомендуется (3/4).
- Чтобы избежать тромболизиса, ингибиторы гликопротеина IIbIIIa и тикагрелор или прасугрель в качестве ингибиторов P2Y12 (3/4).
4) Мы рекомендуем использовать защиту желудка с помощью ингибиторов протонной помпы у пациентов, получающих антиагрегантную терапию (3/4).
5) Низкие дозы аспирина обычно рекомендуются пациентам с установленным ишемическим сердечно-сосудистым заболеванием, у которых легкая форма гемофилии или которые получают заместительную терапию при умеренной или тяжелой форме гемофилии (3/4).
6) Пациентам, перенесшим операцию на сердце, мы рекомендуем:
- Оценивать предоперационные уровни факторов и ингибиторов свертывания с введением концентрата фактора свертывания до операции и после операции по мере необходимости (3/4).
- Использовать, когда это возможно, минимально инвазивную кардиохирургию или интервенционные процедуры вместо операции на открытом сердце, чтобы снизить риск кровотечения (2/4).
- Предпочитать пластику митрального клапана и использование аортального биопротеза, по мере возможности, вместо механического протеза, чтобы снизить долгосрочный риск кровотечения, связанного с длительной антикоагуляцией (2/4).
7) Пациентам с ФП мы советуем:
- Предпочитать оценку CHADS2 по сравнению с оценкой CHA2DS2VA, которая может переоценивать риск инсульта у пациентов с гемофилией (2/4).
- Оценивать необходимость приема ОАК на основе риска инсульта и тяжести гемофилии (уровни факторов свертывания) (3/4).
- Предпочитать ПОАК по сравнению с АВК, если ОАК считаются необходимыми (3/4).
По материалам:
Atar D, Vandenbriele C, Agewall S, Gigante B, Goette A, Gorog DA, Holme PA, Krychtiuk KA, Rocca B, Siller-Matula JM, Valgimigli M, Rubboli A, Klamroth R. Management of patients with congenital bleeding disorders and cardiac indications for antithrombotic therapy. Eur Heart J Cardiovasc Pharmacother. 2025 May 2;11(3):275-289. doi: 10.1093/ehjcvp/pvaf006. PMID: 40145128; PMCID: PMC12046583.
Текст: Шахматова О.О.