22 января 2025 года в ФГБУ «НМИЦК им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России состоялся клинический разбор, представивший клинический случай пациентки 47 лет на тему: Спасительная транслюминальная баллонная ангиопластика легочных артерий при хронической тромбоэмболической легочной гипертензии.
Диагнозы:
клинический заключительный
Основное заболевание: I27.8 Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, IV функциональный класс (ВОЗ). Тромбоэмболия легочной артерии от 02.2024г. Тромбоз нижней полой вены неизвестной давности. Тромболитическая терапия алтеплазой от 15.04.2024г. Имплантация кава-фильтра («ALN») в нижнюю полую вену от 17.04.2024г. Транслюминальная баллонная ангиопластика С9, С10 сегментарных ветвей правой легочной артерии от 22.11.2024г, С8, С9, С10 сегментарных ветвей левой легочной артерии от 29.11.2024г, С2 сегментарной ветви и среднедолевой ветви правой легочной артерии от 14.01.2025 г.
Осложнения основного заболевания: Дыхательная недостаточность 3 степени. Легочное сердце: относительная недостаточность трикуспидального клапана умеренной степени. Хроническая сердечная недостаточность 1 стадии.
Фоновые заболевания: Постромбофлебитический синдром левой нижней конечности. Варикозная болезнь вен нижних конечностей.
Сопутствующие заболевания: Синдром обструктивного апноэ сна тяжелой степени тяжести. Хронический геморрой. Железодефицитная анемия легкой степени тяжести.
Лечащий врач - Данилов Николай Михайлович, д.м.н., ведущий научный сотрудник отдела гипертонии, сотрудник 2-го отделения рентгенхирургических методов диагностики и лечения.
Докладчики:
- Диневич Екатерина Олеговна – аспирант отдела гипертонии, лаборант-исследователь научно-экспертного отдела;
- Данилов Николай Михайлович – д.м.н., ведущий научный сотрудник отдела гипертонии, сотрудник 2-е отделения рентгенхирургических методов диагностики и лечения;
- Елфимова Евгения Михайловна – к.м.н., старший научный сотрудник лаборатории апноэ сна отдела гипертонии;
- Курбанов Саид Курбанович – к.м.н., младший научный сотрудник лаборатории микрохирургии сердца и сосудов отдела сердечно-сосудистой хирургии;
- Гаман Светлана Анатольевна – к.м.н., старший научный сотрудник лаборатории рентгеновской компьютерной томографии отдела томографии.
Вопросы для обсуждения:
- Тактика ведения при терминальной стадии ХТЭЛГ: медикаментозная или интервенционная (тромбэндартерэктомия или ангиопластика легочных артерий)?
- Организационные аспекты внедрения в клиническую практику алгоритма периоперационного применения СРАР-терапии с целью достижения максимальной эндоваскулярной реваскуляризации легочных артерий при неоперабельной ХТЭЛГ?
Клинический разбор был проведен при участии сотрудников, ординаторов и аспирантов НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦК им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России.
В дискуссии приняли участие:
академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич,
академик РАН, д.м.н., проф. Чазова Ирина Евгеньевна,
член-корр. РАН, д.м.н., проф. Ширяев Андрей Андреевич,
д.м.н., проф. Мартынюк Тамила Витальевна,
д.б.н., проф. Рогоза Анатолий Николаевич,
д.м.н. Певзнер Дмитрий Вольфович,
д.м.н. Матчин Юрий Георгиевич,
д.м.н. Литвин Александр Юрьевич,
к.м.н. Курбанов Саид Курбанович,
к.м.н. Грамович Владимир Владимирович,
аспирант Диневич Екатерина Олеговна.
Вопрос генерального директора ФГБУ “НМИЦ Кардиологии” Минздрава России, академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. В каком году CPAP-терапия была впервые применена при операциях этого вида?
Ответ д.м.н. Данилова Николая Михайловича. В 2015 году.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Авторство закреплено?
Ответ д.м.н. Данилова Николая Михайловича. Конечно.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Насколько удалось продвинуть эту технологию в другие медицинские центры?
Ответ д.м.н. Данилова Николая Михайловича. Прежде всего я должен сказать, что придумал это наш анестезиолог — Данилушкин Юрий Владимирович. Он — пионер. Наша работа с Александром Юрьевичем Литвиным и его коллегами позволила внедрить метод в повседневную практику. Когда мы проводим мастер-классы и даём рекомендации нашим коллегам в регионах, всегда настаиваем на том, чтобы этот метод применялся. К сожалению, печальный опыт есть, когда не прислушивались к нашим рекомендациям, и один раз это увенчалось летальным исходом пациента, у которого ангиопластика была выполнена безупречно, но объём восстановленного кровотока был большой, и без CPAP-терапии пациент погиб на 3-и сутки.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Может быть потому, что CPAP-терапия сама по себе отсутствует в тех медицинских центрах, где выполняются такого рода операции?
Ответ д.м.н. Данилова Николая Михайловича. В том центре она присутствовала.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Удалось где-нибудь внедрить такую технологию или нет?
Ответ д.м.н. Данилова Николая Михайловича. Насколько я знаю, по нашим настоятельным рекомендациям её внедрили в Алмазовском центре. Больше у меня информации нет. Дело в том, что, кроме начинающих центров, крупных центров, которые выполняют ангиопластику лёгочных артерий рутинно, всего три. Это мы, Алмазовский центр и НМИЦ им. Мешалкина в Новосибирске.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Этого уже достаточно, чтобы не только подумать, но и начать движение по организации исследования.
Д.м.н. Данилов Николай Михайлович. Мы и хотим.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Хорошо. Я всё понял. Уточните, пожалуйста, Саид Курбанович сказал, что смертность (я именно это слово повторяю) при тромбэндартерэктомии 10%. Это госпитальная летальность или это смертность отдалённая? Непонятно. Предлагается обсудить, что лучше и безопаснее.
Ответ к.м.н. Курбанова Саида Курбановича. В среднем, Сергей Анатольевич, смертность, вернее летальность, при операции тромбэндартерэктомии считается низкой, когда она ниже 3%.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Летальность — это в стационаре. В стационаре 3%. А смертность — это отдалённая, получается?
Ответ к.м.н. Курбанова Саида Курбановича. Нет, я ошибся. Летальность.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Там было написано 10%.
Ответ к.м.н. Курбанова Саида Курбановича. Если говорить об осложнённых больных — больных с тяжёлым клиническим статусом, больных с высоким уровнем ЛСС (более 1200), больных со скомпрометированным правым желудочком, больных с кальцинозом лёгочных артерий — то летальность у этой категории пациентов достигает 20%.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Данная пациентка, учитывая кальциноз, правожелудочковую недостаточность, выраженную гипоперфузию, гипоксемию, гипоксию, попадает под ту категорию, у которой высокий уровень летальности?
Ответ к.м.н. Курбанова Саида Курбановича. Да, абсолютно.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо большое! Спасибо, Николай Михайлович! Коллеги, материал представлен, вопросы для обсуждения обозначены. Пожалуйста, Дмитрий Вольфович.
Вопрос д.м.н. Певзнера Дмитрия Вольфовича. Мой вопрос связан с тем, что состояние пациентки было довольно тяжёлым исходно, то есть она поступила в блок интенсивной терапии с крайне низкой сатурацией. Были проблемы, как я понял, во время операции — надо было манипулировать во время вдоха, но из-за одышки это были очень короткие эпизоды. После этого протектировали ситуацию с точки зрения профилактики реперфузионного повреждения. Нет ли опыта или идей, что стоит таких больных переводить на искусственную вентиляцию лёгких уже в блоке интенсивной терапии, вести на аппарате ИВЛ в дальнейшем, таким образом протектируя ситуацию как во время вмешательства, так и в раннем послеоперационном периоде? Современные ИВЛ позволяют проводить CPAP-терапию в инвазивном режиме. Можно обсудить, как это сделать.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Это не столько вопрос, сколько предложение.
Д.м.н. Певзнер Дмитрий Вольфович. Даже не предложение. Наверняка есть такой международный опыт, или у коллег есть какие-то мысли по этому поводу.
Ответ к.м.н. Данилова Николая Михайловича. Мы отрицательно относимся к этому предложению. Не стоит этого делать. В мире есть опыт в похожих случаях, но тогда чаще используется экстракорпоральная мембранная оксигенация. Мы знаем, что ИВЛ – очень хороший метод, но даже по опыту применения в пандемию COVID, мы понимаем, что успешно отлучить от ИВЛ можно одного из десяти человек. Мы столкнёмся с большими проблемами, поскольку этой категории пациентов, как правило, требуется от 4-х до 6-8-ми вмешательств. Если каждый раз мы его будем интубировать и проводить ИВЛ, то риск летальных исходов, мне кажется, сильно возрастёт. Тем более, что CPAP показывает хорошую эффективность. Зачем нам неинвазивность менять на инвазивность? Это моё личное мнение.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Понятно, что у вас уже есть накопленный опыт и обоснованное мнение. Пожалуйста, Юрий Георгиевич, прошу.
Д.м.н. Матчин Юрий Георгиевич. Я хотел прокомментировать вопрос Дмитрия Вольфовича. Когда у нас начали делать CPAP-терапию, она проводилась с использованием аппарата искусственной вентиляции лёгких, но только через маску. Этим больным мы проводили CPAP-терапию через маску в течение 4-6 часов в нашем дневном стационаре и далее уже переводили их в палату. После этого у нас возникла идея переводить их на CPAP-терапию уже в течение более длительного времени, и привлекли Лабораторию сна. Мне кажется, внедрить этот метод в широкую клиническую практику несложно, потому что аппараты для ИВЛ, которые позволяют делать неинвазивную вентиляцию лёгких после рентгенэндоваскулярных вмешательствах на лёгочной артерии, есть везде, они не являются сложными в использовании. Эта идея возникла из опыта хирургов. После тромбэндартерэктомии они проводят этим больным вентиляцию лёгких 1-2 дня (реаниматологи, наверное, скажут точнее) для того, чтобы не было отёка лёгких. Поэтому мы решили своими силами запустить этот процесс, когда у нас началась программа по ангиопластике лёгочной артерии. Второе: если говорить о тактике ведения, конечно, случай уникальный. В литературе описано несколько случаев спасительной ангиопластики. В клинических рекомендациях этого нет. Решение целиком лежит на плечах врачей, которые определяют, делать или не делать. Но я хочу сказать, что есть ещё спасительная большая операция — хирургическая. Хирурги об этом мало говорили, но если иметь план А, В и С, то план А рассматривается в первую очередь — спасительная открытая операция. Её делают после стабилизации пациента с помощью вспомогательного кровообращения с использованием ЭКМО, которая, кстати, у нас тоже есть. Если в этих случаях хирурги, как у данной пациентки, сказали, что риск очень большой, есть кальциноз и так далее, как раз ангиопластика, наверное, является планом В. План В включает стабилизацию пациента с помощью ангиопластики, последующее улучшение состояния больного. Далее пациент опять оценивается хирургами, потому что здесь больная, судя по КТ и ангиографии, хирургическая. Надо жёстко определить показания к хирургии и, наверное, лучше пациентку прооперировать. После операции уже план С, когда реализуется гибридный подход, вновь с помощью ангиопластики улучшается результат на сегментарных артериях в дистальных сегментах. Поэтому здесь подход командный. У нас в кардиоцентре для этого есть все участники команды и все условия, в том числе ЭКМО. Я как раз спрашивал у Дмитрия Вольфовича перед разбором. Они могут в этом поучаствовать, мне кажется.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Юрий Георгиевич, ещё раз, в порядке резюме. Этапность — вы имеете в виду, ангиопластика лёгочных артерий, а потом тромбэндартерэктомия?
Ответ д.м.н. Матчина Юрия Георгиевича. Нет, в этой ситуации в первую очередь рассматривается большая операция, но хирурги оценили риски и сказали «нет», потому что риск высокий. В этих случаях на первый план выходит ангиопластика, гибридный вариант, чтобы перевести больного в более подходящее стабильное состояние, и потом сделать больному операцию. Сейчас больная как раз подготовлена к этому. Мне кажется, что при следующей госпитализации надо опять провести консилиум. Если хирурги откажутся, тогда можно сделать ещё 5-6 этапов и попытаться привести давление до уровня ниже 25. Николай Михайлович лучше скажет, но, мне кажется, в этой ситуации вероятность, что у нас будет достигнуто нормальное давление с помощью эндоваскулярного лечения, невысока.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо, Юрий Георгиевич. Вы расширили перечень вопросов. Наши коллеги поставили вопрос только касательно тактики ведения при терминальной стадии ХТЭЛГ — медикаментозная или интервенционная. Причём, объединив тромбэндартерэктомию или ангиопластику лёгочной артерии в рамках одних скобок. Вы сейчас рассматриваете и дальнейшую тактику или стратегию, если хотите, применительно к данному клиническому случаю. Коллеги, кто ещё желает высказаться? Пожалуйста, Владимир Владимирович.
К.м.н. Грамович Владимир Владимирович. В порядке обсуждений были предложения в отношении инвазивной вентиляции лёгких. Если мы обратимся к любым рекомендациям по ведению больных с лёгочной гипертензией, то везде написано, что нужно стараться избегать наркоза. Это связано с рисками анестезиологического пособия из-за нестабильности гемодинамики у этих пациентов. Почему это возникает? Как правило, у этих пациентов существенно снижен сердечный выброс, поэтому, когда на вводном наркозе вводят седативные препараты, а если уж интубируют больных, то, как правило, назначают и миорелаксанты, то существенно снижается общее периферическое сосудистое сопротивление. В тех условиях, когда сердце не может больше выбросить крови в большой круг кровообращения, это чревато неконтролируемой артериальной гипотензией и гибелью пациента. Предполагается, что, когда требуется наркоз, вести таких пациентов могут только опытные анестезиологи с применением прессорных аминов, на определённом этапе подключается норадреналин, но всё это чревато серьёзными осложнениями. Поэтому, конечно, выбор в пользу неинвазивной вентиляции. Хотя сама по себе CPAP-терапия в условиях высокой лёгочной гипертензии тоже может затруднять работу правого желудочка, потому что любая CPAP-терапия повышает лёгочное сосудистое сопротивление. Здесь у Николая Михайловича уже подобраны специальные режимы, которые позволяют сопровождать даже таких тяжёлых больных. Мы всегда в рекомендациях нашим пациентам пишем, что по возможности избегать наркоза. Если он необходим, то введение только опытным анестезиологом. Приоритет отдаётся региональной анестезии. Формы эпидуральной анестезии тоже могут быть рассмотрены, чтобы избежать наркоза. Собственно говоря, такой мой комментарий. Предложение Дмитрия Вольфовича мы, к сожалению, вынуждены отклонить.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо! Тамила Витальевна, ожидаем ваше выступление.
Д.м.н., проф. Мартынюк Тамила Витальевна. Спасибо, уважаемый Сергей Анатольевич, уважаемые коллеги. Мне хотелось несколько реплик посвятить ответу на первый вопрос, но прежде всего я хотела бы поздравить лечащих врачей с очередной победой. В этом случае коллеги убедительно продемонстрировали спасительный статус эндоваскулярного лечения, но касательно тактики, всё-таки, я позволю себе конструктивную критику. В ведении пациентов с ХТЭЛГ я бы не решилась нарисовать некие штампы в выборе сценариев. Мы много говорим о мультимодальном подходе. В представленном случае, на мой взгляд, хирургический подход вряд ли реализуем. Яркой демонстрацией этого является кальциноз массивного тромба в правой лёгочной артерии.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Вы имеете в виду, в дальнейшем?
Д.м.н., проф. Мартынюк Тамила Витальевна. В дальнейшем, да. Я боюсь, что хирурги не решатся выбрать оперативный подход ввиду риска разрыва правой легочной артерии. Что остается в наших руках? Этапы эндоваскулярного лечения. Лечащие врачи открыли карты. Юрий Георгиевич и Николай Михайлович говорили о том, что реализованный третий этап – это не финальная точка. Сталкивая стратегии эндоваскулярного и медикаментозного, консервативного лечения, хочу подчеркнуть, что на текущий момент мы не можем игнорировать, конечно, результаты исследования RACE, которое убедительно показало, что лекарственная преамбула Риоцигуатом снижает риски серьёзных нежелательных явлений последующих этапов эндоваскулярного лечения. Екатерина Олеговна упомянула, что с Риоцигуатом не вышло, были нежелательные явления, довольно редко мы наблюдаем головокружение, но, на мой взгляд, это не точка невозврата. Есть замечательный Илопрост — препарат, который не нарушит сатурацию вашей пациентки. Есть Силденафил. Да, он off-label, но он звучит в евразийских рекомендациях по ведению этой категории пациентов. Говоря о спасительной истории проведённого эндоваскулярного лечения, не могу ещё несколько реплик не высказать. Конечно, в рутинной нашей работе спасительный статус эндоваскулярного лечения мы наблюдаем в более растянутом, если хотите, хронологическом аспекте. Недавно мы подготовили к публикации материал о пациентке, которая прошла три этапа ангиопластики (в феврале, июле и августе прошлого года). Это тяжелейшая пациентка с СКВ, антифосфолипидным синдромом, которую ревматологи ведут не просто на глюкокортикоидах и гидроксихлорохине, а вводятся даже внутривенные иммуноглобулины. Эта пациентка поступила с сатурацией — 70%, на потоке кислорода со скоростью 10 литров в минуту совершенно в плановом порядке. Девушка 19-ти лет, житель Таджикистана, оказавшись на плановой койке в нашем отделении, была переведена в блок второго отделения. Фактически, тот сценарий, о котором нам рассказали лечащие врачи сегодня, был реализован ресурсами тройной ЛАГ-специфической терапии. Она сегодня получает Мацитентан, Силденафил и Илопрост, были блестяще отработаны этапы ангиопластики. В её случае мы даже лелеем надежду, что нам удастся заманить наших сердечно-сосудистых хирургов идеей, что хирургическое лечение поставит некую консолидирующую финальную точку. На мой взгляд, уроки этого случая следующие: мы наглядно видели, что путь от острой ТЭЛА до ХТЭЛГ — весьма тернистый и во многом завуалированный. У меня остаются вопросы, кстати, по сопровождению этой пациентки антикоагулянтными препаратами.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Вы сразу скажите, что делать с кава-фильтром.
Д.м.н., проф. Мартынюк Тамила Витальевна. Складывается такое впечатление, что с установкой кава-фильтра хирурги поторопились. Откровенно говоря, острота ТЭЛА вызывает большие сомнения на том этапе, когда устанавливали кава-фильтр. Такое впечатление, что у пациентки более долгое течение заболевания и некорректное сопровождение антикоагулянтными препаратами, потому что прямые оральные антикоагулянты остаются "темной лошадкой" в ведении этой категории пациентов.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Надо ли понимать, что вы за то, чтобы убрать кава-фильтр и оставить антикоагулянты?
Ответ д.м.н., проф. Мартынюк Тамилы Витальевны. Да, совершенно верно. Варфарин с устойчивыми целевыми значениями, ЛАГ-специфическая терапия, этапы эндоваскулярного лечения — тот сценарий, который обеспечит наилучшие исходы для представленной пациентки.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Не очень понимая механизм исходного, первичного тромбообразования?
Ответ д.м.н., проф. Мартынюк Тамилы Витальевны. У нас, к сожалению, нет отправной точки. Мы получили пациентку, я так понимаю, в скоропомощном режиме без преамбулы.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Но признаки тромбоза в сосудах нижних конечностей-то у неё остались.
Д.м.н., проф. Мартынюк Тамила Витальевна. Да. Ещё вопрос о гормональных контрацептивах. Такое впечатление, что что-то в факторах риска мы пропустили, может быть ЗГТ, с учётом возраста пациентки. С позиции пускового процесса здесь, конечно, остаются вопросы, но факт остаётся фактом, что симптомная пациентка с признаками лёгочной гипертензии по данным эхокардиографии, по непонятным причинам долгие месяцы перемещалась из одного лечебного учреждения в другое, и в экспертный центр она уже поступает фактически в формате экстренного направления.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо большое, Тамила Витальевна. Пожалуйста, Анатолий Николаевич.
Вопрос д.б.н., проф. Рогозы Анатолия Николаевича. Я уточню. Скажите, пожалуйста, ей выставлялся синдром нарушения дыхания во время сна?
Ответ д.м.н. Литвина Александра Юрьевича. Да, её обследовали, когда ей стало легче, индекс апноэ-гипопноэ сна равен 32.
Вопрос д.б.н., проф. Рогозы Анатолия Николаевича. Коллеги, но ведь выраженное нарушение дыхания во время сна – это фактор инициации и отягощения лёгочной гипертензии. Не было ли в этой ситуации такого драматического сочетания — ТЭЛА плюс фактор, связанный с выраженными остановками дыхания?
Ответ д.м.н. Литвина Александра Юрьевича. В момент её острого состояния это, наверное, имело вторичное значение.
Вопрос д.б.н., проф. Рогозы Анатолия Николаевича. Если это так, скажите, пожалуйста, я правильно понимаю, что для этой категории больных мы получаем дневные данные благополучные, но ночью могут быть глубокие провалы сатурации?
Ответ д.м.н. Литвина Александра Юрьевича. Это возможно, но мы её обследовали когда она уже стабилизировалась, когда Николай Михайлович провёл третий этап. Кроме того, мы показываем вам те результаты её обследования, в том числе сатурацию, когда больная бодрствует.
Вопрос д.б.н., проф. Рогозы Анатолия Николаевича. Во время бодрствования, несомненно. Я спрашиваю, надо ли оценивать состояние пациентки с учётом того истинного неблагополучия, которое для неё наступает во время сна? Мы можем добиться сатурации 100% днём, а ночью будет 60%.
Ответ д.м.н. Литвина Александра Юрьевича. Она мониторировалась, но трудно сказать, что было днём, что было дома или между этапами. В любом случае мы можем только допускать ухудшение её состояния, как я понял, пациентка отказывается от использования аппарата. Она плохо переносит использование маски. То есть спасительно, как улучшение в остром периоде, она использовала, а в хронической перспективе, она отказывается.
Д.б.н., проф. Рогоза Анатолий Николаевич. Это фактор её личного отказа, но с точки зрения её сопровождения было бы вполне обоснованно. Задача терапии не только постоперационная, но и постоянная.
Д.м.н. Литвин Александр Юрьевич. Да, и постоянная.
Д.б.н., проф. Рогоза Анатолий Николаевич. Спасибо!
Д.м.н. Литвин Александр Юрьевич. Я хотел высказаться ещё по другому вопросу. Если вернуться к классическому описанию отёка лёгких, то, когда мы увидели этот удачный случай лечения пациентки, я обратился в том числе к работам Александра Георгиевича Чучалина. Прекрасно описаны все стадии развития отёка лёгких. Если мы говорим о применении CPAP-терапии, как необходимой и достаточной на всех этапах, начиная от поступления пациентки в палату интенсивной терапии, транспортировки до операционной, выполнения вмешательства и заканчивая транспортировкой обратно в палату, при этом зная как развивается реперфузионный отёк, то, назначая CPAP-терапию с небольшим положительным давлением в конце выдоха, мы препятствуем переходу интерстициальной фазы отёка в альвеолярную. Как говорил Аркадий Райкин, люди думают везде и понимают основы, но непонятно, почему было почти 40 лет молчания. С патофизиологической точки зрения такое применение совершенно обосновано. Ещё хотел заметить, что шанс соблюсти все этапы в этом случае и других, про которые говорила Тамила Витальевна, появился в связи с тем, что возникла технологическая возможность — портативный CPAP с батареей, который 12 часов держит заряд, и пациент может транспортироваться с ним на коленях и с маской. Этот аппарат у нас на апробации, он только недавно был зарегистрирован. Я думаю, что, учитывая наши успехи и то, что такие пациенты к нам будут поступать, наверное, имеет смысл рассмотреть возможность его приобрести на постоянной основе.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо, Александр Юрьевич. Андрей Андреевич, по поводу возможностей хирургического лечения тромбэндартерэктомией у данной пациентки.
Член-корр. РАН, д.м.н., проф. Ширяев Андрей Андреевич. Глубокоуважаемые коллеги, Сергей Анатольевич! Конечно, все произнесли, что первая линия – это оперативное лечение. У этой пациентки картина очевидная: флеботромбоз нижней конечности после перелома, обоснованная установка кава-фильтра. Судя по КТ-картине тромбоэмболия у неё была, когда был перелом, потому что такой кальциноз мы видим очень редко. Наиболее тревожный аспект с точки зрения хирургии — кальциноз лёгочной артерии, потому что с кальцинированными лёгочными артериями работать практически невозможно. Если при дообследовании мы выявим, что это кальциноз тромбов, то это одна ситуация. Тогда можно ставить вопрос об операции. Если это кальциноз стенки лёгочной артерии, то обоснован консервативный подход с повторными, видимо, ангиопластиками и правильным оптимальным лечением.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо! Пожалуйста, Ирина Евгеньевна! Прошу вас.
Академик РАН, д.м.н., проф. Чазова Ирина Евгеньевна. Глубокоуважаемый Сергей Анатольевич, глубокоуважаемые коллеги. Причина того, что мы представили этот случай сегодня — наше желание показать наши расширяющиеся возможности в лечении больных с хронической тромбоэмболической лёгочной гипертонией. Что такое ХТЭЛГ, мы обсуждали на учёных советах, на наших сессиях и конференциях, но я ещё раз хочу подчеркнуть, что ХТЭЛГ – достаточно редкая форма лёгочной гипертонии, которая встречается в общей сложности не более чем в 2-3% случаев среди всех больных с гипертонией малого круга кровообращения. Она нас интересует тем, что подходы к лечению этой категории пациентов совершенно уникальны, золотым стандартом выбора является операция тромбэндартерэктомии. С моей точки зрения, это достаточно хлопотная и сложная процедура. Я не хирург, но тем не менее могу сказать, что тромбэндартерэктомия – операция, которую наши хирурги делают весьма неохотно, потому что это сложно и напряжённо. Кроме того, тромбэндартерэктомия, к сожалению, имеет много противопоказаний, как технического свойства (наличие дистального поражения лёгочного русла), так и клинических противопоказаний. В частности, как было у нашей пациентки. У неё тяжёлое состояние, имеется много сопутствующих заболеваний. Вообще, если говорить о России, то мы не страна с культурой проведения тромбэндартерэктомии больным с ХТЭЛГ. По данным национального регистра «Полёт» только 20% больных с диагнозом ХТЭЛГ подвергаются тромбэндартерэктомии. Для сравнения, в Соединённых Штатах Америки такие операции проводятся в 75% случаев у больных с ХТЭЛГ. В Чехии — более 50%. Подобный нам процент выполнения тромбэндартерэктомии мы видим в такой стране, как Тайвань. Так что мы на этом уровне. К сожалению, получается так, что в нашей стране на первый план лечения этих больных выходит медикаментозная терапия либо ангиопластика лёгочных артерий. Что касается медикаментозной терапии, если говорить о больных со стабильной, не отягощённой терминальной стадией, как в нашем случае ХТЭЛГ, то действительно, возможно назначение ЛАГ-специфических препаратов, но надо быть честными, что только несколько препаратов имеют доказательную базу этой категории пациентов. Это Риоцигуат, который упоминался, — стимулятор растворимой гуанилатциклазы, который в исследовании CHEST показал свою эффективность. Это ингаляционный Илопрост, который участвовал в исследовании Air и тоже показал свою эффективность у этой категории пациентов. Что касается Силденафила, его эффективность не была доказана, и другие ЛАГ-специфические препараты, в общем, не показали свою эффективность у этой категории пациентов, в отличие от очень хорошей доказательной базы, которая имеется у больных с лёгочной артериальной гипертонией. Поэтому в настоящее время не могу согласиться с предложением Тамилы Витальевны у пациентки с терминальной стадией ХТЭЛГ применить ЛАГ-специфическую терапию. Я не считаю, что правильно сравнивать наш случай со случаем пациентки с СКВ, которая относится к первой группе, то есть к лёгочной артериальной гипертонии. В этих случаях, конечно, у больных с ЛАГ на фоне системных заболеваний соединительной ткани комбинированная ЛАГ-специфическая терапия - наше всё. При ХТЭЛГ даже в стабильном состоянии мы бедны в плане назначения ЛАГ-специфической терапии. В нашем случае применение медикаментозной терапии в терминальной стадии ХТЭЛГ, которая сопровождается сердечной недостаточностью, может быть опасным, так как гемодинамика у таких пациентов нестабильна. Конечно, мы будем рассматривать возможность назначения ЛАГ-специфических препаратов, но только после того, как произойдёт стабилизация состояния у этой пациентки. Поэтому в нашем случае и большом количестве других случаев, ангиопластика лёгочных артерий – единственная возможность помочь больным с этой болезнью. Кстати, ангиопластика лёгочных артерий становится всё более и более востребованной. Тамила Витальевна правильно вспомнила наши рекомендации. Так, в 2023 году мы уравняли у больных со стабильной ХТЭЛГ, если можно так выразиться, в своей значимости ЛАГ-специфическую терапию и ангиопластику лёгочных артерий. В прошлом году летом прошёл VII Всероссийский конгресс по легочной гипертензии. Там были представлены обновлённые рекомендации по ведению больных с ХТЭЛГ, где ангиопластика уже стала вторым после тромбэндартерэктомии методом выбора лечения у больных с хронической тромбоэмболической лёгочной гипертонией. Только если больной не может быть прооперирован и ему не может быть по тем или иным причинам выполнена ангиопластика лёгочных артерий, тогда уже рассматривается ЛАГ-специфическая терапия. При этом наши зарубежные коллеги не написали о ЛАГ-специфической терапии, а указали только один препарат – Риоцигуат, как препарат выбора лечения этой категории пациентов. Ещё я хотела бы поблагодарить весь наш коллектив за тот инновационный метод лечения больных с ХТЭЛГ, который был предложен. Тот случай, который мы сегодня доложили, — первый случай в мире, потому что впервые была проведена ангиопластика лёгочных артерий у крайне тяжёлой больной с такими низкими показателями сатурации. Если бы не наша уникальная методика, конечно, пациентку мы бы не смогли увидеть на сегодняшнем разборе. Спасибо большое за внимание!
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Большое спасибо, Ирина Евгеньевна! Прежде чем завершать, я ещё хочу один раз обратиться к Екатерине Олеговне. Мне показалось, вы говорили о том, что тромбы у нашей пациентки есть в венах обеих конечностей. Я заблуждаюсь, или это действительно так?
Ответ аспирантки отдела гипертонии Диневич Екатерины Олеговны. Да, Сергей Анатольевич, на данный момент явлений острого тромбоза выявлено не было, но были признаки посттромбофлебитического синдрома. В левой нижней конечности, в которой был перелом, в большем объёме, в правой нижней конечности — признаки перенесённого тромбоза в подколенной вене.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. По поводу контрацептивных препаратов был вопрос к пациентке?
Ответ аспирантки отдела гипертонии Диневич Екатерины Олеговны. Да, пациентка ранее не принимала оральные контрацептивы ни в целях предупреждения развития нежелательной беременности, ни как ЗГТ в перименопаузальном периоде.
Генеральный директор ФГБУ “НМИЦ Кардиологии” Минздрава России, академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо большое! Коллеги, давайте подводить итог. Я хочу начать со слов благодарности за то, что мы сегодня имели возможность ознакомиться с уникальным клиническим случаем. Насколько я понял, это впервые в мире применённый метод транслюминальной баллонной ангиопластики в бассейне лёгочной артерии при фактически острой ситуации у пациентки с ХТЭЛГ. Это неслучайно обозначено именно как тема нашего клинического разбора. Второй особенностью является то, что при этом была использована CPAP-терапия, что тоже придает дополнительную уникальность данному случаю. Давайте постараемся не затерять этот момент в большом количестве разных деталей, которые неизбежно всплывают, когда мы начинаем погружаться глубже, глубже и глубже, что тоже надо делать. Это действительно уникальная ситуация. Теперь то, что касается вопросов, на которые мы пока не получили ответы, несмотря на тщательное обследование и на детальное сегодняшнее обсуждение. Почему образовались тромбы в обеих конечностях? Наверное, действительно, можно сейчас в качестве рабочей версии согласиться с позицией, которую представил Андрей Андреевич, что перелом и факт иммобилизации послужили причиной того, что и в другой нижней конечности образовались тромбы, которые потом послужили причиной тромбоэмболических осложнений. Будем надеяться, что это так. Очень бы хотелось более детально оценить ситуацию на предмет возможных повторных событий, в первую очередь в той конечности, которая была травмирована. Для этого надо ещё раз внимательно осмотреть мягкие ткани, может быть, сделать дополнительные рентгеновские исследования. Безусловно, ей необходимо рекомендовать периодическое ультразвуковое дуплексное исследование вен нижних конечностей. Я думаю, что Татьяна Валентиновна, согласится с этим, что здесь для этого есть специальные показания. Безусловно, если ситуация будет стабильная, спокойная, то кава-фильтр, наверное, можно убрать, но пациентке неопределённо долго придётся принимать антикоагулянтные препараты. К счастью, пока риск геморрагических осложнений, в первую очередь в силу возраста и достаточной сохранности всех остальных внутренних органов, у неё невысокий. Конечно, остаётся не решённой проблема в бассейне лёгочной артерии. Считать, что ситуация сейчас уже находится в стадии финального возможного разрешения, тоже нельзя. Николай Михайлович дважды подчеркнул, что имеет место отчётливая позитивная динамика в виде улучшения кровотока в бассейне лёгочной артерии в рамках даже небольшого временного интервала, что позволяет надеяться, что это будет происходить и дальше. Тем не менее, лечащие врачи не снимают вопрос о дальнейшем возможном интервенционном или хирургическом вмешательстве — или это тромбэндартерэктомия, или ангиопластика лёгочной артерии. Время покажет. Хотя с позиции Андрея Андреевича здесь слишком высокие риски безуспешного или даже осложнённого оперативного вмешательства. Ирина Евгеньевна очень остро обозначила проблему неудовлетворительного состояния лечения в нашей стране этих пациентов с применением метода тромбэндартерэктомии. Мы — национальный центр, который является одним из лидеров в нашей стране в целом по проблематике лёгочной гипертонии. Мы сформировали, насколько я понимаю, культуру и фактически эту субдисциплину в кардиологии. Я очень хочу поблагодарить, конечно, Ирину Евгеньевну, потому что всё начиналось с ваших работ — с первичной лёгочной гипертензии, а дальше больше, шире и так далее. Мы, как национальный центр, не можем здесь занимать выжидательную позицию. Нам действительно надо проанализировать эту ситуацию в плане возможностей, понять, что делается в субъектах Российской Федерации, в областных больницах, в республиканских больницах и в федеральных центрах. Я сейчас перескочил от данного частного случая к проблеме, обозначенной в пункте 2, которую тоже надо расширить. Речь идёт не просто об исследовании с возможностью применения CPAP-терапии в периоперационном периоде, а в целом о том, чтобы клинические рекомендации, аккуратно выражаясь, несли в себе элементы порядка оказания помощи при данном виде патологии. Понятно, что он многовариантен, но даже самые многовариантные ситуации всё равно поддаются систематизации. Для этого потребуется не просто накопление опыта по случайному принципу, а организация хорошо продуманных исследований. Конечно, главным условием для этого является организация этих исследований по факту наличия центров компетенций. Как минимум три центра у нас есть. В субъектах Российской Федерации, насколько мне известно, на амбулаторном уровне мы нередко встречаем наличие специальных кабинетов по лечению лёгочной гипертонии. Там не только первичная лёгочная гипертония — там концентрируются пациенты и с ХТЭЛГ, то есть этих пациентов видят. Это уже немало. По-прежнему эта проблематика в кардиологии имеет характер какого-то островка, но на самом деле это материк, которым надо действительно серьёзно заниматься. Поэтому сейчас, не делая громких заявлений, не проанализировав ситуацию в целом, думаю, что мы ещё этот вопрос будем обсуждать и с Ириной Евгеньевной, и с Тамилой Витальевной, и с Николаем Михайловичем, и с Андреем Андреевичем для того, чтобы попытаться решить её более системно. В порядке завершения, как я уже говорил, хочу ещё раз поблагодарить организаторов данного клинического разбора, который, я думаю, всем надолго запомнится, и это главное. Ещё раз благодарю всех за подготовку и за активное участие!