Клинический разбор ФГБУ «НМИЦК им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России 20 ноября 2025 года

20 ноября 2025 года в ФГБУ «НМИЦК им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России состоялся клинический разбор, представивший клинический случай пациентки 54 лет на тему: Возможности хирургического лечения больной идиопатической легочной гипертензией с большой аневризмой легочной артерии.

Диагноз клинический:

Основной: Идиопатическая легочная гипертензия. Функциональный класс II (ВОЗ). Протезирование легочного ствола и его ветвей Т-образным синтетическим протезом Uni-Graft W 28 mm по поводу большой аневризмы и субкомиссуральная аннулопластика клапана легочной артерии (28.11.2023 г.).

Осложнения основного заболевания: Хроническая сердечная недостаточность 1 стадии, II функционального класса (NYHA). Относительная недостаточность трикуспидального клапана 1-2 степени.

Сопутствующие заболевания: Хронический гастрит, ремиссия. Полипы желчного пузыря.

Докладчик:

Младший научный сотрудник отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца Резухина Елизавета Алексеевна.

Вопросы для обсуждения:

1. Требуется ли коррекция проводимой на данном этапе ЛАГ-специфической терапии у больной ИЛГ?
2. Какой оптимальный график контрольных визитов и объем обследования следует рассматривать у данной пациентки?
3. Какие показания и противопоказания следует рассматривать при обсуждении возможности проведения реконструктивной операции при аневризме легочного ствола и его ветвей?

Клинический разбор был проведен при участии сотрудников, ординаторов и аспирантов НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦК им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России.

Презентация

В дискуссии приняли участие:

• Чазова И.Е. (академик РАН, д.м.н., проф.)
• Кухарчук В.В. (член-корр. РАН, д.м.н., проф.)
• Ширяев А.А. (член-корр. РАН, д.м.н., проф.)
• Панченко Е.П. (д.м.н., проф.)
• Мартынюк Т.В. (д.м.н., проф.)
• Ревенко С.В. (д.б.н., проф.)
• Данилов Н.М. (д.м.н.)
• Грамович В.В. (к.м.н.)
• Родненков О.В. (к.м.н.)
• Резухина Е.А. (докладчик)

Чазова И.Е. (академик РАН, д.м.н., проф.): У кого есть вопросы к лечащим врачам?

Кухарчук В.В. (член-корр. РАН, д.м.н., проф.): С какой целью был назначен торасемид в дозе 20 мг/сут?

Резухина Е.А. (докладчик): Благодарю за вопрос, Валерий Владимирович. При поступлении в феврале с клиникой развернутой сердечной недостаточности пациентке была назначена диуретическая терапия, которая в модифицированном виде сохраняется до настоящего времени. Исходно применялся фуросемид в более высокой дозе с последующей заменой на торасемид 20 мг/сут. На данной дозировке достигнута стабильная клиническая картина без признаков отечного синдрома. Попытки редукции дозы диуретика сопровождались усилением периферических отеков, что обусловило необходимость сохранения текущей дозы, которая, однако, представляется достаточно высокой.

Кухарчук В.В. (член-корр. РАН, д.м.н., проф.): Следует учитывать, что интенсивная диуретическая терапия может потенцировать гиперкоагуляцию, что требует соответствующего мониторинга. Несмотря на достигнутые положительные клинические изменения, включая II функциональный класс сердечной недостаточности по NYHA, течение заболевания остается непредсказуемым.

Чазова И.Е. (академик РАН, д.м.н., проф.): Хотелось бы акцентировать внимание на гемодинамических показателях. Нормативные значения среднего давления в легочной артерии составляют 20 мм рт. ст., а легочного сосудистого сопротивления – 2 Ед. Вуда. У данной пациентки зафиксировано среднее давление в легочной артерии 38 мм рт. ст., что практически вдвое превышает норму, а легочное сосудистое сопротивление составило 9,6 Ед. Вуда, то есть почти в 5 раз выше нормальных значений. Это демонстрирует сохраняющуюся высокую нагрузку на правые отделы сердца, характерную для данного патологического состояния. Вероятно, лечащие врачи прокомментируют данный патофизиологический феномен. Кроме того, хочу отметить, что в отличие от системной артериальной гипертензии, где уровень давления является ключевым целевым параметром, при легочной гипертензии величина давления в легочной артерии не служит предиктором стратификации риска у этой категории больных. Продолжим дискуссию. Елизавета Павловна, ваш вопрос?

Панченко Е.П. (д.м.н., проф.): Уточните, пожалуйста, получала ли пациентка антикоагулянтную терапию в период развития тромбоэмболии легочных артерий (ТЭЛА)?

Резухина Е.А. (докладчик): Да, Елизавета Павловна, вы правы. По месту жительства, по не вполне ясным причинам, терапия варфарином была прекращена. На фоне его отмены в послеоперационном периоде и развилась тромбоэмболия легочных артерий. При поступлении в наше учреждение терапия варфарином была незамедлительно возобновлена, на фоне чего достигнута стабилизация состояния.

Панченко Е.П. (д.м.н., проф.): Также вы не указали значения МНО. Находилось ли оно в терапевтическом диапазоне?

Резухина Е.А. (докладчик): Да, значения МНО поддерживались в терапевтическом диапазоне. Информация была исключена из презентации в целях ее оптимизации.

Панченко Е.П. (д.м.н., проф.): Понятно. Отмечу, что применяемая доза варфарина 2,5 мг является достаточно низкой. Можно предположить наличие фармакогенетических особенностей (например, генетических мутаций), обуславливающих стабильный терапевтический уровень МНО. Часто ли отмечались эпизоды выхода МНО за пределы целевого диапазона?

Резухина Е.А. (докладчик): Со слов пациентки и согласно предоставленным ею результатам анализов, значения МНО оставались в терапевтическом диапазоне. Возможно, действительно имеются фармакогенетические особенности, однако специализированного генетического скрининга не проводилось.

Панченко Е.П. (д.м.н., проф.): В последующем вами был назначен апиксабан. Как долго пациентка его получает?

Резухина Е.А. (докладчик): На данный момент терапия апиксабаном продолжается в течение года.

Панченко Е.П. (д.м.н., проф.): Терапия в течение года предпочтительнее ее отсутствия. Однако, согласно актуальным клиническим рекомендациям, пациентам с первичной легочной гипертензией показано назначение антагонистов витамина K. Благодарю.

Чазова И.Е. (академик РАН, д.м.н., проф.): Благодарю. Есть ли еще вопросы? Случай действительно клинически сложный.

Родненков О.В. (к.м.н.): Елизавета Алексеевна, уточните, пожалуйста. Пациентка получает терапию селексипагом с 2020 года. На данный момент доза составляет 2400 мкг в сутки. В ряде исследований демонстрируется возможность и целесообразность дальнейшей титрации дозы препарата. Планируется ли увеличение дозировки? Что послужило причиной для отказа от дальнейшей титрации дозы селексипага у данной пациентки?

Резухина Е.А. (докладчик): Благодарю за вопрос, Олег Владимирович. Если обратиться к анамнезу, после исследования «GRIPHON» пациентка получала селексипаг в дозе 400 мкг/сут. В дальнейшем проводилась постепенная титрация дозы, однако достичь максимальной терапевтической дозировки за весь период наблюдения не удалось в связи с развитием дозолимитирующих нежелательных явлений, в основном в виде диспепсических расстройств. Таким образом, текущая доза 1200 мкг дважды в сутки является на данный момент максимально переносимой. В будущем возможна повторная попытка титрации, однако на текущий момент она не представляется возможной.

Родненков О.В. (к.м.н.): Второй вопрос. Проводилось ли гистологическое исследование после оперативного вмешательства? На фоне проводимой терапии мы не наблюдали роста ключевых показателей, отмечали эффективность таргетной терапии, однако имел место рост аневризмы. Возможно, имелись какие-либо гистологические особенности, обусловившие развитие и прогрессирование аневризматического расширения?

Резухина Е.А. (докладчик): Благодарю за вопрос. Мы действительно столкнулись с клиническим парадоксом: на фоне стабилизации показателей легочной гипертензии отмечалось прогрессирование аневризмы легочного ствола. Можно предположить, что в основе этого феномена лежат индивидуальные генетические особенности пациентки, которые могли запустить процесс ремоделирования сосудистой стенки. Они не верифицированы.

Чазова И.Е. (академик РАН, д.м.н., проф.): Я так понимаю, что тема лёгочной гипертензии и ЛАГ сама по себе является особой, а данный случай с формированием аневризмы лёгочной артерии представляет собой эксквизитную ситуацию даже для специалистов, активно занимающихся данной проблемой. Елизавета Алексеевна, озвучьте, пожалуйста, вопросы для дальнейшей дискуссии.

Резухина Е.А. (докладчик): Сформулированы три ключевых вопроса для дискуссии.

1. Требует ли коррекции проводимая в настоящее время специфическая терапия легочной артериальной гипертензии у данной пациентки?
2. Каков оптимальный график контрольных визитов и объем необходимого обследования при их проведении?
3. Каковы показания и противопоказания к проведению реконструктивной операции при аневризме легочного ствола и его ветвей? В данный вопрос также уместно включить обсуждение целесообразности проведения денервации легочной артерии.

Чазова И.Е. (академик РАН, д.м.н., проф.): Предлагаю начать с первого вопроса. Требует ли коррекции ЛАГ-специфическая терапия у данной больной с идиопатической легочной артериальной гипертензией? Может быть, кто-то хочет начать дискуссию? Тогда, с вашего позволения, я начну. Что касается коррекции терапии, при формальной оценке по шкалам риска пациентка в настоящее время находится в зоне среднего риска. Согласно российским рекомендациям, мы стратифицируем риск по наихудшему показателю. Поскольку цели терапии пациентов с ЛАГ подразумевают достижение и поддержание низкого риска, вопрос о коррекции терапии остается открытым. Однако мы практически исчерпали доступные возможности, назначив трехкомпонентную ЛАГ-специфическую терапию. Препарат сотатерцепт в настоящее время не зарегистрирован в РФ, что исключает возможность назначения четырехкомпонентной терапии. В данной ситуации следует рассмотреть стратегию переключения: например, возможность замены селексипага на ингаляционный илопрост, а также замены амбризентана на мацитентан.

Чазова И.Е. (академик РАН, д.м.н., проф.): Я думаю, что Тамила Витальевна, как один из ведущих экспертов в области легочной гипертензии, сможет дать ответ на эти вопросы.

Мартынюк Т.В. (д.м.н., проф.): Спасибо, глубокоуважаемая Ирина Евгеньевна. Готова высказать свое мнение. Безусловно, схема терапии модифицировалась не только в строгом соответствии с клиническими рекомендациями, но и с учетом региональных особенностей лекарственного обеспечения. Так, амбризентан появился в схеме терапии в соответствии с регламентами, действующими в Тамбовской области.

Хочу развить вопрос, касающийся титрации дозы селексипага. Согласно данным, в рамках исследования «GRIPHON» данная пациентка смогла достичь максимально переносимой дозы лишь 600 мкг 2 раза в сутки. Таким образом, текущая доза двукратно выше, что свидетельствует о преодолении нежелательных явлений в процессе титрации терапевтической дозировки. Что касается замены на ингаляционный илопрост, я бы воздержалась от такой коррекции. Это связано с тем, что у пациентки был выявлен феномен посткапиллярного компонента легочной гипертензии, который мы связываем с течением послеоперационного периода и, возможно, с повышением внутригрудного давления. Обращаю внимание, что доза риоцигуата, по этой причине, была снижена вдвое – с максимальной 7,5 мг/сут до 3,75 мг/сут. Учитывая, что нам удалось достичь и удерживать профиль низкого риска, текущую терапию следует рассматривать как максимально возможную и оптимальную в данном случае.  

Чазова И.Е. (академик РАН, д.м.н., проф.): Вы упомянули о посткапиллярном компоненте, однако последнее измеренное давление заклинивания легочной артерии составило 8 мм рт. ст.

Мартынюк Т.В. (д.м.н., проф.): Данные эхокардиографии также перемещают нас в так называемую «серую зону». Этим мы и объясняем необходимость сохранения довольно высокой дозы диуретика, на что я ранее обращала внимание. Диуретическая терапия позволяет нам осуществлять контроль посткапиллярного компонента.

Чазова И.Е. (академик РАН, д.м.н., проф.): Благодарю вас. Данный вопрос имеет фундаментальное значение. Тамила Витальевна совершенно права, в данном случае мы имеем дело с адекватной специфической терапией ЛАГ. Я считаю, что к классической ЛАГ-специфической терапии относят три основных класса препаратов, плюс антагонисты кальция, которые, строго говоря, не относятся к ЛАГ-специфическим. Пациентка получала максимально возможную терапию, и, несмотря на достигнутый хороший эффект, мы наблюдаем прогрессирование аневризматического расширения.

Возникает вопрос: сохранила ли она чувствительность к вазодилататорам или утратила ответ на острую фармакологическую пробу? Стоит ли повторять острую пробу с вазодилататорами в динамике у больных с ЛАГ? Этот вопрос, вероятно, остается открытым и в рамках данного обсуждения не может быть разрешен в связи с ограничением времени. Несмотря на это, продолжается расширение аневризмы.

Я согласна с Олегом Владимировичем, который отмечал возможность патологии самой легочной артерии, поскольку ее прогрессирующее расширение представляет клинически редкий феномен. Полагаю, что после выступления Тамилы Витальевны продолжить дискуссию по первому вопросу может быть затруднительно. Владимир Владимирович, возможно, вы хотели бы добавить комментарий?

Грамович В.В. (к.м.н.): Совершенно верно, мы обсуждаем уникальный клинический случай, представляющий мировую редкость в кардиохирургии и ведении подобных пациентов. В 2017 году в журнале «Annals of Cardiothoracic Surgery» клиникой Мэйо был опубликован обзор 20-летнего опыта, в рамках которого было прооперировано 38 пациентов. Из них лишь двое имели идиопатическую легочную артериальную гипертензию (ИЛГ), осложненную аневризмой легочных артерий. Это не случайность, коллеги. Основная причина в том, что большинство пациентов с ИЛГ на стадии, требующей многокомпонентной терапии, имеют выраженное снижение сократительной функции правого желудочка. А именно функция правого желудочка является критическим фактором для выживаемости при столь сложном оперативном вмешательстве с использованием аппарата искусственного кровообращения. Поэтому 95% прооперированных составили пациенты с врожденными пороками сердца, у которых правый желудочек, так или иначе, разгружен за счет наличия шунтов. Во-вторых, хочу отметить поднятый Ириной Евгеньевной вопрос о денервации. Это действительно дискутабельный метод лечения легочной гипертензии. Однако ключевой вопрос – какая именно денервация? Попытки достичь денервации легочных артерий с помощью радиочастотного или криогенного воздействия не приводят к полному эффекту. Николай Михайлович, полагаю, согласится со мной и, возможно, также выскажется на эту тему. У нашей же пациентки была проведена практически тотальная резекция легочного ствола и его крупных ветвей вплоть до ворот легких. Именно этим обусловлен возникший парез правого диафрагмального нерва – аневризма располагалась в непосредственной близости от него, и протезирование в этой зоне было технически крайне сложным. Тем не менее, после операции легочное сосудистое сопротивление снизилось на 3 Ед. Вуда, что является значимым результатом для пациентки, которая в течение 20 лет получала максимально возможную в Российской Федерации ЛАГ-специфическую терапию. Данный эффект, скорее всего, и обусловлен именно хирургической денервацией. Что касается вопроса о прогрессировании аневризмы на фоне эффективной терапии, здесь нет ничего удивительного. Специалисты, работающие с аневризмами аорты, сталкиваются с аналогичной ситуацией. Причина заключается в законе Лапласа, описывающем напряжение сосудистой стенки, которое определяет рост аневризмы. Это напряжение прямо пропорционально внутрисосудистому давлению и диаметру сосуда и обратно пропорционально толщине его стенки. В определенный момент диаметр сосуда достигает таких величин, что даже при нормализованном давлении механическое напряжение на стенку продолжает расти, обусловливая прогрессирование аневризматического расширения. Подобные наблюдения описаны и у пациентов с легочной гипертензией. Пожалуй, это все, что я хотел бы сказать.

Чазова И.Е. (академик РАН, д.м.н., проф.): Большое спасибо, Владимир Владимирович. Полагаю, мы можем перейти к обсуждению второго вопроса: какой оптимальный график контрольных визитов и объем обследования при их проведении следует рассматривать у данной пациентки? Тамила Витальевна обещала осветить этот вопрос, поскольку никто не сделает это лучше нее.

Мартынюк Т.В. (д.м.н., проф.): Уважаемая Ирина Евгеньевна, уважаемые коллеги. Нам представляется, что с учетом текущего стабильного статуса пациентки мы можем выйти за рамки регламентов, прописанных в рекомендациях (визиты каждые 3-6 месяцев). В этой ситуации мы предлагаем опираться на параметры неинвазивной оценки, и, с нашей точки зрения, наблюдение каждые 6-12 месяцев было бы вполне оправдано.
Безусловно, мы рассчитываем на помощь наших коллег-диагностов. Сегодня отношение к методу магнитно-резонансной томографии совершенно особенное. И данную пациентку, вероятно, было бы разумно сопровождать с опорой на ресурсы неинвазивной диагностики, в частности, на методы визуализации.

Чазова И.Е. (академик РАН, д.м.н., проф.): Спасибо большое, Тамила Витальевна. Я предлагаю перейти к третьему вопросу, если никто не хочет дополнить.

Ревенко С.В. (д.б.н.): Я хотел бы прокомментировать и второй, и третий вопрос.
Вопрос о графике визитов и объеме обследования... В ряде научных работ обращалось внимание на успешные методы неинвазивной диагностики активности автономной нервной системы как в легочных, так и в почечных регионах. В нашем кардиоцентре успешно развивается диагностика региональной активности симпатической и парасимпатической систем в почечных регионах. Особенностью этой диагностики является ее неинвазивный характер, однако она требует специальных навыков и техники для последующего анализа данных, включая высокочувствительную аппаратуру и гармонический анализ, позволяющий с помощью спектральных пиков выделять активность автономной нервной системы.
Поскольку наш центр является одним из пионеров в развитии этого метода, было бы разумно рассмотреть возможность добавления такой неинвазивной оценки активности вегетативной нервной системы не только при системной гипертензии, где теоретические предпосылки уже созданы, но и при легочной гипертензии. Это можно было бы реализовать на базе функциональных кабинетов, без значительных дополнительных затрат, но при административной поддержке. Как стало ясно из сегодняшнего доклада, это актуальная задача.

Чазова И.Е. (академик РАН, д.м.н., проф.): Спасибо. Мы сотрудничаем с вами по проблеме артериальной гипертонии, и пока это только пилотные исследования. Еще неизвестно, насколько мы сможем внедрить это в реальную клиническую практику. Поэтому пока это все еще на стадии разработки.

Ревенко С.В. (д.б.н.): Второй момент. Очень важно учитывать, что артерии являются не пассивными трубками, а источниками электрических сигналов. При изучении патологических процессов в артериях необходимо помнить о том, что пульсация артерий может сопровождаться электрическими импульсами, которые мы называем «потенциалами действия артерии».

Наша следующая задача – научиться неинвазивно оценивать работу артерии в активном и пассивном режимах. Для клиницистов может быть полезно наблюдение за U-волной на электрокардиограмме, которая связана с фазами дыхания. Ее отсутствие, которое я отметил в представленных данных, возможно, является признаком изменения активного режима пульсации артерий. Для этого необходима техника ЭКГ высокого разрешения.
Вот краткое объяснение возможных перспектив. Это пилотные исследования. Мы надеемся на плодотворное сотрудничество не только по проблеме системной, но и легочной гипертензии.

Чазова И.Е. (академик РАН, д.м.н., проф.): Спасибо большое. Теперь Николай Михайлович Данилов хочет высказаться по поводу работ по симпатической активности и денервации.

Данилов Н.М. (д.м.н.): Добрый день, уважаемые коллеги. Дело в том, что активное и не всегда обоснованное применение термина «денервация» в последние десятилетия привело к его определенной дискредитации. Я хотел бы поддержать Владимира Владимировича в том, чтобы мы дифференцировали в нашем представлении активную хирургическую симпатэктомию, которая безусловно полезна в ряде случаев, особенно в рассматриваемом сегодня случае, от эндоваскулярных методов.

Хирургическая денервация привела к улучшению, пусть и с таким побочным эффектом, как парез диафрагмы, что лишь подчеркивает ее эффективность и масштаб воздействия. Среди эндоваскулярных методов денервации, кроме хорошо изученного и эффективного радиочастотного воздействия при нарушениях ритма, остальные методы весьма спорны, поскольку часто не имеют четкой обратной связи о эффективности и точности наносимого воздействия.
Попытки использовать измерения мышечной симпатической нервной активности для прогнозирования результата пока не увенчались значительным успехом. В малом круге кровообращения этот вопрос изучен еще в меньшей степени, чем в большом. Радиочастотное воздействие при нарушениях ритма, эффективность которого не вызывает сомнений, не нуждается в обсуждении. Однако в остальных случаях эндоваскулярная денервация представляется весьма спорной методикой, поскольку мы не имеем обратной связи о эффективности наносимого эндоваскулярным образом воздействия. С профессором Ревенко я абсолютно согласен. Известно, что предпринимались многочисленные попытки использовать измерения мышечной симпатической нервной активности и других показателей для прогнозирования результата, но на сегодняшний день они не увенчались значительным успехом.

Более того, возникает вопрос: не устраняем ли мы компенсаторный механизм, который в ряде острых случаев может оптимизировать легочный кровоток и сохранить жизнь пациенту? Во-вторых, нам неизвестны отдаленные последствия воздействия электромагнитных волн на интиму легочной артерии. При существующем риске развития аневризмы такое воздействие может потенциально усугубить ее расширение и повысить риск разрыва. Поэтому к вопросам денервации следует подходить строго индивидуально.

Чазова И.Е. (академик РАН, д.м.н., проф.): Хотелось бы также напомнить о фундаментальных различиях в морфологии артерий большого и малого круга кровообращения. Структура даже крупных легочных артерий существенно отличается от артерий системного кровообращения, что во многом обусловлено значительной разницей в уровнях давления.

Мартынюк Т.В. (д.м.н., проф.): Объективно ответить на этот вопрос весьма сложно. Весь периоперационный период, особенно ранний послеоперационный этап, требовал непрерывного мониторинга, вплоть до доставки препаратов в реанимацию. На мой взгляд, кардиохирурги могли бы ответить на этот вопрос. Ведь данный случай абсолютно уникален. Как подчеркнул Владимир Владимирович, обширного зарубежного опыта нет, а в нашей стране это первый подобный случай. На возможный ваш вопрос, Ирина Евгеньевна, о проведении подобной операции в нашей дальнейшей практике, я бы ответила с большой осторожностью. Сможем ли мы, кардиологи, привести пациента с длительным анамнезом идиопатической легочной гипертензии, который изначально рассматривался как кандидат на трансплантацию, к подобному вмешательству? Хотела бы отметить определенные изъяны в стратификации риска. Современная система, визуализированная в цветах светофора, фокусируется преимущественно на функции правого желудочка. Я прогнозирую, что в ближайшие годы этот подход будет пересмотрен, поскольку на практике мы видим значимость возраста, профиля коморбидности и, как мы убедились сегодня, состояния легочного ствола. Эти факторы также несут жизнеугрожающие риски, и наш клинический взгляд на пациента должен быть явно более широким.

Чазова И.Е. (академик РАН, д.м.н., проф.): Спасибо большое, Тамила Витальевна. Андрей Андреевич, я знаю, что вы не специализируетесь на аневризмах, но, учитывая вашу широкую эрудицию, возможно, вы выскажетесь?

Ширяев А.А. (член-корр. РАН, д.м.н., проф.): Спасибо, глубокоуважаемая Ирина Евгеньевна. Следует отметить, я не встречал в литературе данных о спонтанных разрывах аневризм легочных артерий при идиопатической легочной гипертензии; видимо, такие находки являются патоморфологическими. Подобные реконструктивные операции не являются паллиативными, так как не устраняют причину развития аневризмы, и представляет большой интерес наблюдение за возможным рецидивом.
В данной ситуации показанием к операции послужило сочетание признаков сдавления коронарных артерий и критического увеличения диаметра ствола легочной артерии. В сосудистой хирургии общепринято, что при увеличении диаметра сосуда вдвое от нормы следует рассматривать вопрос о реконструкции из-за риска разрыва или тромбоза. А при достижении диаметра шести сантиметров и более этот риск становится абсолютным показанием. Риск таких операций чрезвычайно высок, поскольку легочная артерия не адаптирована к столь высокому давлению.

Чазова И.Е. (академик РАН, д.м.н., проф.): Кто-то хочет высказаться по данному случаю? Я думаю, мы уже полтора часа обсуждаем этот исключительный случай, и, вероятно, пора подводить итоги. Тамила Витальевна, я хотела бы попросить вас сделать заключительное слово по этому случаю, так как это ваша тема.

Мартынюк Т.В. (д.м.н., проф.): Пациентка на последнем амбулаторном визите отметила, что с точки зрения переносимости физических нагрузок она отмечает значительное улучшение. Хочу обратить внимание аудитории не только на уникальность проведенной операции, но и на то, что сегодня наш взгляд на пациентов с этой жизнеугрожающей орфанной патологией кардинально изменился к настоящему времени.

Дебют симптомов у нашей пациентки отмечался с 2003 года, а с 2006 года она получала различные варианты терапии. То есть, речь идет о более чем 20-летнем течении заболевания. Должна сказать, что сегодня она не рекорд; у нас есть пациенты, наблюдающиеся более 30 лет. Сегодня даже пациенты с отрицательным тестом на вазореактивность на момент постановки диагноза благодаря современной ЛАГ-специфической терапии получают 10-15 лет качественной жизни.

Нас обнадеживает появление на российском горизонте инновационного препарата сотатерцепт – ингибитора рецепторов активности, одобренного FDA в марте 2024 года. Этот препарат обладает самостоятельным антиремоделирующим эффектом на сосудистую стенку и уже инкорпорирован в стандартные схемы ЛАГ-специфической терапии за рубежом.
Безусловно, я согласна с Андреем Андреевичем, что время покажет, на сколько реалистично достичь долгосрочного эффекта успешного протезирования легочной артерии. В заключение, я могу лишь поблагодарить всех диагностов и клиницистов, которые сопровождали и продолжают сопровождать эту пациентку. Подготовка к разбору требовала особой ответственности, потому что в этом случае был реализован тот дух командной работы, который соответствует лучшим академическим традициям. Мне кажется, мы отработали по-чазовски, и символично, что вы, Ирина Евгеньевна, выступили модератором этого разбора. На этом мне хотелось бы завершить.

Чазова И.Е. (академик РАН, д.м.н., проф.): Спасибо большое, дорогая Тамила Витальевна. Глубокоуважаемые коллеги, дорогие друзья, после этих слов мы можем подвести итоги. Я прошу вас поаплодировать той группе врачей, которые помогали лечить эту пациентку и подготовили прекрасную презентацию. Спасибо большое. На этом наш разбор завершен. До свидания.